发布时间 : 星期日 文章考点速记之二 内科学更新完毕开始阅读0e707506bed5b9f3f90f1c75
的血浆（或血浆白蛋白）和患者的血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素及细胞毒药物。 该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于I型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（III型）伴有生命威胁的肺出血有肯定作用，应首选。
（2）甲泼尼松龙冲击伴环磷酰胺治疗 主要适用于II，III型，对I型疗效较差。用甲泼尼松龙治疗时应注意继发感染和水钠潴留等不良反应
II.替代治疗 凡急性肾衰达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能无法逆转者，有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年（I型患者血中抗GBM抗体需转阴）后进行。
4、慢性肾小球肾炎 （Chronic Glomerulonephritis ） 一、病因
仅有少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而致，绝大多数慢性肾炎的确切起病原因不明，起病即属慢性。 二、发病机制
慢性肾炎的病因，发病机制和病理类型不尽相同，但起始多为免疫介导炎症。 三、临床表现
可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数起病缓慢，隐匿。临床表现呈多样性，蛋白尿，血尿，高血压，水肿为其基本临床表现，可有不同程度的肾功能衰竭，病情时轻时重，迁延，渐进性发展为慢性肾衰竭。
个体差异大：早期患者可有乏力，疲倦，腰部疼痛，纳差；水肿可有可无，一般不重。有的患者无明显症状。血压可正常或轻度升高。肾功能可正常或轻度受损，此种情况可持续数年或数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的表现，进入尿毒症。有的患者除上述慢性肾炎的一般表现外，血压持续性中等以上程度升高时，可有眼底出血、渗血甚至视乳头水肿，如血压控制不好，肾功能恶化较快，预后差；有的患者可因感染等诱因作用急性发作。 四、诊断
凡化验异常（蛋白尿，血尿，管型尿），水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害应考虑本病。在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后可诊断本病。 五、鉴别诊断
I.继发性肾小球肾炎 如狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎等。根据相应的系统表现及特异性实验室检查可诊断。
II.Alprot综合征 常起病于青少年（多在10岁以前），患者有眼，肾异常，并有阳性家族史（连锁显性遗传）
III.其他原发性肾小球疾病 1隐匿型肾小球肾炎：临床上轻型慢性肾小球肾炎应与此病鉴别，后者主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿，高血压和肾功能减退。2感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病鉴别。二者潜伏期不同，血清C3 的动态变化可鉴别。疾病转归亦不同，慢性肾炎无自限性。
IV.原发性高血压肾损害：呈血压明显增高的慢性肾炎需与此病鉴别，后者先有较长期高血压，后出现肾损害。远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微，常有高血压的靶器官并发症。 六、治疗
以防止或延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的。一般不给予糖皮质激素及细胞毒药物。
I.积极控制高血压 力争把血压控制在理想水平，尿蛋白≥1g/d，血压应控制为125/75mmHg以下，尿蛋白<1g/d， 血压可控制在130/80mmHg以下。，选择能延缓肾功能恶化，具有保
护肾脏的降压药物。 高血压患者应限制盐摄入（<3g/d），有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂；对肾素依赖性高血压患者选用ACE抑制剂，其次可用beta blockers，或CCB，顽固性高血压可联合用药。
II.限制食物中蛋白及磷入量
III.应用抗血小板药 大剂量双嘧达莫，小剂量阿司匹林
IV.避免加重肾脏损害的因素 感染，劳累，妊娠及应用肾毒性药物均可能损伤肾脏，应予以避免。
5.隐匿型肾小球肾炎
一、病因及发病机制 多种病理类型的原发性肾小球疾病所致，但病理改变多轻微。 二、临床表现 无水肿，高血压及肾功能损害，仅表现为蛋白尿或（和）肾小球性血尿。 三、分类 病理类型：1.轻微病变性肾小球肾炎。2.轻度系膜增生性肾小球肾炎（可再分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎两型）。3.局灶性节段性肾小球肾炎。 四、诊断及鉴别诊断
对单纯性血尿患者，应鉴别血尿来源， 确属肾小球源性血尿，又无水肿，高血压及肾功减退时，应考虑本病。以反复发作的单纯性血尿为表现者多为IgA肾病。诊断本病前需要小心排除其他肾小球病可能，如系统性疾病（SLE），Alport综合征，和薄基底膜肾病及非典型的急性肾炎恢复期。必要时依赖肾活检确诊。 对无症状蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质，只有确诊为肾小球性蛋白尿，且患者无水肿、高血压及肾功能减退时才能考虑本病诊断，作出诊断前还必须排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等。
五、治疗 无特殊疗法，应采取以下措施：1.对患者定期检查，监测尿沉渣，肾功和血压的变化，女性患者在妊娠前期过程中更需加强监测。2.保护肾功能，避免肾损伤因素。3.对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿，蛋白尿发作密切相关者，待急性期过后予以切除。4.可用中医药辨证施治。
6、肾病综合征 （Nephrotic Syndrome） 一、分类及病因
分类：儿童、青少年、中老年
原发性微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化
继发性过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病 乙型肝炎相关性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变性 先天性肾病综合征、乙型肝炎相关性肾小球肾炎、骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性肾病 二、病理生理
I.大量蛋白尿 当肾小球滤过膜的屏障（特别是电荷屏障）受损时，前者对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白增多。当远超过近曲小管回吸收时，形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注，高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出。 II.血浆蛋白减低 白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解；肝代偿性增加白蛋白合成，当其合成不足以克服丢失和分解时，出现低白蛋白血症。胃肠道
粘膜水肿导致饮食减退，蛋白质摄入不足也加重低蛋白血症；
III.水肿 肾病综合征低白蛋白血症，血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔进入组织间隙是水肿的基本原因。原发于肾内的钠水潴留因素在本病水肿的发生机制中亦起一定作用
IV.高脂血症 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加，常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加，及脂蛋白分解和外周利用减弱所致。 三、病理类型及临床特征 I.微小病变型肾病
光镜：肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
典型的临床表现：为肾病综合征，少数患者有镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功减退。可因严重钠水潴留导致一过性高血压及氮质血症，于利尿后可消失。 半数患者可在数月后自愈，90%患者对糖皮质激素治疗敏感，并可完全缓解。但有高复发率，若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。 II.系膜增生性肾小球肾炎
光镜：可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性增生，按增生程度可分轻，中，重度。
免疫病理检查：分IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主，后者以IgG（我国多见）或IgM沉积为主。均常伴有C3，于肾小球系膜区，或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。电镜： 在系膜区，有时可在内皮下见到电子致密物
典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于青少年。半数患者有前驱感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表现为急性肾炎综合征。部分患者为隐匿起病。本组疾病中，非IgA系膜增生性肾小球肾炎患者约30%表现为肾病综合征，70%伴血尿；IgA肾病患者几乎均有血尿，约15%出现肾病综合征。随肾脏病变程度由轻到重，肾功能不全及高血压发生率逐渐增加。
本组疾病呈肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒药物的治疗反应与其病理改变轻重相关 III.系膜毛细血管性肾小球肾炎（also called 膜增生性肾小球肾炎） 光镜：常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”
电镜： 在系膜区及内皮下可见到电子致密物
免疫病理检查：常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。
典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于青壮年。70%患者有前驱感染，发病较急，近30%患者表现为急性肾炎综合征。部分隐匿起病。部分呈肾病综合征，常伴肾炎综合征，几乎所有患者有血尿，常有肉眼血尿。肾功损害，高血压及贫血出现早，病情多持续性发展。半数以上患者血清C3持续降低对提示本病有重要意义。 本组疾病呈肾病综合征，治疗困难，激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效而对成人疗效差。病变进展快，发病10年后约半数以上患者将进展至慢性肾衰。
7.膜性肾病 光镜：可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见到多数排列整齐的嗜红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色）；基底膜逐渐增厚。
电镜： 早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴广泛足突融合 免疫病理检查：常见IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。
典型的临床表现：本病男性多于女性，好发于中老年。80%表现为肾病综合征。30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血尿，常在发病5~10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓栓
塞并发症，肾静脉血栓发生率可高达40%~50%.本病进展缓慢，约20%~30%患者可自发缓解。约60~70%早期膜性肾病患者（尚未出现钉突）经糖皮质激素及细胞毒药物治疗后可达临床缓解。随疾病进展，病理变化加重，疗效较差，常难以减少尿蛋白。
8.局灶性节段性肾小球硬化
光镜：可见病变呈局灶，节段分布，主要表现为受累节段的硬化（系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连等）相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合
免疫病理检查：常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
典型的临床表现：本病青少年男性多见。多为隐匿起病。部分病例可由微小病变型肾病转化而来，临床上以肾病综合征为主要表现，其中约3/4患者伴有血尿，约 20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退，多数患者可伴肾性糖尿，氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差，大多数疗效不佳，逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例（受累肾小球较少）或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解，病情可比较稳定。
四、并发症： 1.感染；2.血栓/栓塞并发症；3.急性肾衰竭；4.蛋白质及脂肪代谢紊乱 五、 诊断 诊断包括三方面： 1.确认肾病综合征（肾病综合征的诊断标准：1尿蛋白超过3.5g/d；2.血浆白蛋白低于30g/L；3.水肿；4.血脂升高。其中1，2为诊断必须）确认病因，必须首先除外继发性病因和遗传性疾病；
2最好做肾活检，作出病理诊断 3判定有无并发症。 六、鉴别诊断
I.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛，腹痛及黑粪，多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别
II.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性，根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体
III.糖尿病肾病 好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展为大量蛋白尿，肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。
IV.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心，肾，消化道，皮肤和神经；继发性常继发于慢性化脓性感染，结核，恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏，肝和脾等器官。肾受累时体积增大，呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。
V.骨髓瘤性肾病好发于中老年，男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生，伴质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。 七、治疗
I.一般治疗 凡有严重水肿，低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量优质蛋白饮食，水肿时低盐饮食，少进食富含饱和脂肪酸饮食而多进食含不饱和脂肪酸的饮食 II.对症治疗
（1） 利尿消肿