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zy2002-2-052可进行骨髓移植治疗的贫血是
A．巨幼细胞性贫血 B．再生障碍性贫血 C．自身免疫性溶血性贫血 D．慢性病贫血 E．缺铁性贫血 答案：B
解析：骨髓移植是重型AA的最佳治疗之一。
zl2007-1-081．下列治疗再生障碍性贫血的药物中，属于免疫抑制的药物是 A．司坦唑醇 B．达那唑 C．丙酸睾酮 D．环孢菌素A E．安雄 答案：D
与往年考题比较：本题与zl2007-1-081；zl2005-1-080；zl2004-1-104；zl2000-1-090考点相似。
题干解析：本题考查再生障碍性贫血的治疗。其可分为支持治疗和针对发病机制的治疗，其中后者又可分为免疫抑制治疗、促造血治疗和造血干细胞移植。
正确答案解析：免疫抑制治疗药物包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素和环磷酰胺等。
备选答案分析：司坦唑醇、达那唑、丙酸睾酮和安雄（即十一酸睾酮）都属于雄激素类药物，是促造血治疗的用药。
思路扩展：再障的用药及其各种药物的临床药理作用是常考知识点。
zl2005-1-080在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是 A．抗淋巴细胞球蛋白 B．环孢素A C．环磷酰胺 D．甲泼尼龙 E．司坦唑醇(康力龙) 答案：E
解析：ABCD选项均为免疫治疗，只有E为促造血治疗。
解析：属于促进造血的药物是司坦唑醇(康力龙)。余项不属于促进造血药。(
zl2004-1-104男性，24岁。近三个月来感乏力，面色苍白，近一周来反复鼻出血。查体：贫血面容，肝脾未及。血红蛋白70g／L，白细胞3.5×109/L。血小板2.5×109／L，骨髓细胞增生低下，巨核细胞明显减少。首选治疗为
A．肾上腺糖皮质激素 B． DA方案 C．长春新碱 D．一叶秋碱 E．雄激素 答案：E
解析：慢性再生障碍性贫血，中性粒细胞计数＞05，血小板计数＞20，网织红细胞绝对值＞15，骨髓成灶性造血，增生减低，造血细胞减少，非造血细胞增多，增生灶内幼红细胞比例增高，巨核细胞明显减少或缺如。慢性再障治疗首选雄激素。解析：患者全血细胞减少，伴有贫血及出血，全血细胞减少，骨髓增生减低，诊断再障，但未达到重型再障标准。慢性再障治疗首选雄激素。
zl2000-1-090治疗慢性型再生障碍性贫血的首选药物是 A．肾上腺糖皮质激素 B．雄激素 C．碳酸锂
D．硝酸士的宁 E．抗胸腺细胞球蛋白 答案：B
解析：雄激素可提高红细胞生成素的水平，并直接促进红系造血，为慢性再障的首选药物。
解析：本题主要测试考生对慢性型再生障碍性贫血的首选治疗药物。答案应是B(雄激素)。其治疗机制可能是直接刺激骨髓造血及增加EP0的作用。
xl2007-2-080.在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是 A．抗淋巴细胞球蛋白 B．环孢素A C．环磷酰胺 D．甲泼尼龙 E．司坦唑醇（康力龙）
答案：E
zy2003-1-068慢性再障的治疗首选
A．丙酸睾丸酮肌肉注射 B．造血干细胞移植 C．维生素B12肌注 D．抗胸腺球蛋白 E．肾上腺糖皮质激素口服 答案：A
解析：再生障碍性贫血症针对发病机制的治疗可作促进造血治疗，常用药物有丙酸睾酮100mg/d，肌注。疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应进行调整。
四．溶血性贫血（助理不要求）
(一) 发病机制分类溶血性贫血是红细胞破坏过多，超过了造血代偿能力所发生的一类贫血。溶血性贫血可分为先天性和获得性，也可按发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
1．红细胞内异常引起的溶血性贫血（考题很少涉及，历年只有一道题考到G6PD缺陷造成的蚕豆病，所以这一部分只做初步了解即可）
(1)红细胞血管内溶血膜异常：如遗传性球形细胞增多症，系红细胞支架异常；阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，系克隆性疾病，因红细胞膜蛋白结构异常，红细胞对补体敏感而溶破。
(2)红细胞酶的异常：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症，系红细胞内磷酸戊糖旁路的遗传性酶缺陷，G6PD酶活性减低后，还原型辅酶Ⅱ(NADPH)减少，还原型谷胱甘肽缺乏，由于红细胞不能形成足够的还原物质，一旦遇有氧化剂等因素，易发生溶血。因进食蚕豆后引起急性溶血称蚕豆病，因药物诱发的溶血称伯氨喹啉型药物溶血性贫血，也可因感染诱发溶血或表现为新生儿黄疸。（zy1999-2-107）
zy1999-2-107．某男性患者，13岁。食蚕豆后突感畏寒，发热，皮肤发黄。血红蛋白70g／L，网织红细胞0.15，尿胆原阳性，胆红素阴性．对明确诊断最重要的检查是
A．血总胆红素测定 B． 酸化血清溶血试验 C．抗人球蛋白试验 D．骨體检查 E． 高铁血红蛋白还原试验 答案：E
解析：通过病史及实验室检查，考核区别诊断的能力。在此基础上，选择对本病最重要的检查。经提供的病史及实验室检查，患者首先考虑为溶血性贫血。在病史中述及食蚕豆后诱发本病，故本病的最大可能为蚕豆病，主要原因为G6PD缺陷所引起，其实验室诊断应选E，即高铁蛋白还原试验。考生中有较多答B，主要原因是未与食蚕豆诱发本病的病史结合考虑，或不了解所述各种检查方法的用途。
(3)血红蛋白的异常：为一组遗传性疾病。因珠蛋白肽链合成量的不正常引起的称海洋性贫血(又称地中海贫血)，β链基因缺陷导致β链合成减少或缺乏，称β海洋性贫血；α链基因缺陷导致α链合成减少或缺乏，称α海洋性贫血。血红蛋白H病和血红蛋白Bart胎儿水肿综合征属α海洋性贫血。血红蛋白分子结构异常称异常血红蛋白，由之引起的疾病称异常血红蛋白病，如HbS引起的镰状细胞贫血及不稳定血红蛋白病等。
2．红细胞外异常引起的溶血性贫血
(1)免疫因素：自身免疫性溶血性贫血、血型不符的输血反应、新生儿同种免疫溶血病、药物免疫性溶血性贫血。
(2)感染因素：见于疟疾、传染性单核细胞增多症及支原体肺炎等。
(3)化学因素：苯肼、砷化氢、蛇毒、药物等。
(4)物理与机械因素：大面积烧伤、人造心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。
(5)其他：脾功能亢进等。
(二)临床表现溶血性贫血的临床表现，取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 (血管内或血管外)。
急性溶血起病急骤，可有腰背及四肢酸痛、头痛、呕吐、寒战、高热、面色苍白、黄疸，严重的可致周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。慢性溶血起病缓慢，可出现贫血、黄疸、肝脾肿大及并发胆石症。（zy2005-3-013；zl2000-1-089；zl2000-2-075）
zy2007-3-011.下列可出现原位溶血的疾病是： A． 遗传性球形细胞增多症 B． G6PD缺乏症 C． 骨髓增生异常综合症 D． 异常血红蛋白病 E． 阵发性睡眠性血红蛋白尿 答案：C
解析：原位溶血本质是血管外溶血，常见于巨幼细胞贫血和骨髓异常增生综合症
zy2005-3-013原位溶血见于
A．自身免疫性溶血性贫血 B．巨幼细胞贫血 C．血型不合输血 D．阵发性睡眠性血红蛋白尿 E．遗传性球形细胞增多症 答案：B
解析：巨幼细胞贫血由于叶酸或VB12缺乏，导致细胞DNA合成障碍，红细胞进入分裂期前，便在骨髓内衰亡，即原位溶血。
zl2000-1-089贫血伴黄疸最可能的诊断是
A．溶血性贫血 B．急性失血性贫血 C．缺铁性贫血 D．再生障碍性贫血E．营养不良性贫血 答案：A
解析：红细胞破坏时大量血红蛋白代谢导致代谢产物-胆红素升高，产生黄疸。因此贫血伴黄疸多为溶血性贫血的表现。考题中只要见到“贫血伴黄疸”即可考虑为溶血性贫血
解析：本题提供主要的临床表现为贫血伴黄疸，在本题的五项答案中，应首选A，溶血性黄疸。其他干扰答案的贫血，均不应伴有黄疸，故答B、C、D、E干扰答案，均是错误的。 (2001年)
zl2000-2-075不属于红细胞生成不足的贫血是 A．营养性缺铁性贫血 B．原发性再生障碍性贫血 C．继发性再生障碍性贫血D．自身免疫性溶血性贫血 E．营养性巨幼红细胞性贫血 答案：D
(三)诊断步骤
溶血较易诊断，一般表现为黄疸和贫血表现，重点就在于判断是血管内溶血还是血管外溶血，
1．确定存在溶血根据临床表现和实验室检查，一般不难确定。应注意除外下列情况：
(1)贫血伴网织红细胞增多，也见于急性失血、缺铁或巨幼细胞贫血治疗后。
(2)血清游离胆红素增高而无贫血，需除外家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)。
(3)外周血出现幼粒、幼红细胞伴贫血，也见于骨髓纤维化和肿瘤侵犯骨髓。
2．初步判定溶血性贫血的类型是血管内溶血还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外异常，遗传性或获得性溶血性贫血。
3．确定溶血性贫血的病因。
(四)确定存在溶血的实验室检查
1．红细胞大量破坏的实验室证据血清游离胆红素增高、尿胆原和粪胆原排出量增多、血红蛋白血症(血清游离血红蛋白升高)、血红蛋白尿、含铁血黄素尿(Rous试验阳性)、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞、畸形红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶升高等。其中红细胞寿命缩短是溶血的最直接证据(PLT减少是ITP的最直接证据)；血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿等提示血管内溶血。
2．红细胞代偿性增生的实验室证据网织红细胞增多、外周血中出现幼红细胞、骨髓中幼红细胞增生及粒红比值明显减低或倒置等。（zy2006-3-011）
zy2006-3-011．溶血性贫血时，能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是 A．周围血出现晚幼红细胞 B．周围血出现破碎红细胞 C．血清胆红素增高 D．血清结合珠蛋白降低 E．尿含铁血黄素试验阳性 答案: A