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题目: 重庆医科大学儿科系儿外教研室
先天性唇腭裂畸形
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重庆医科大学儿科系儿外教研室 ２ 参考文献：先天性唇腭裂 ⒈小儿外科学（第三（Congenital cleft lip and palate, CLP） 版）.卫生部一、概述（插入图片）：Introduction 规划教材. 唇腭裂（CLP）是儿童头面部最常见的先天性畸形，是整形2.小儿外科学(上).佘亚雄主与小儿外科的主要病种之一。 编. 唇腭裂分综合征型与非综合征型两大类。非综合征型唇腭⒊唇腭裂的序列治疗.裂（NSCL/P）即，唇腭裂无家族史、无相关致畸因子接触史、王光和主不伴有系统性疾病或其他畸形、认知和身体发育正常。本课内编. 4.Grabb and 容为最常见的“非综合征型唇腭裂（NSCL/P）”。 Smith’Plastic Sur 二、流行病学：Epidemiology gery Sherell 发病率达1/500～1/1000。 J.Aston,et㈠人种差异：黑人0.2‰～0.73‰；白种人1～1.29‰；亚 al 主编. ⒌中华口腔洲人1.18‰～2.128‰,其中近年来国内资料显示，唇腭裂病ㄦ科学.王翰章主编. 的数量有增长趋势，约1.46～1.82‰。 ⒍整形外科据我院统计，近3年唇腭裂修复术已占全院年手术总例数手术图解.张涤生,冷永成主编. 的5～6%，居前三位，2005年逾350例。 ⒎手术学㈡性别：唇腭裂以男性多于女性，约1.5∶1；单纯腭裂女(口腔颌面外科卷).黎多于男。 介寿,吴孟㈢季节：资料较为凌乱。3～6月；或冬季；或与发烧和流超总主编,周树夏主感爆发流行有关。 编. 8.Pediatr㈣发生部位：单侧多见，左＞右＞双侧=6∶3∶1；唇裂并ic Oral and Maxillo-fa腭裂者占50%，单纯腭裂30%，单纯唇裂20%。 cial Surgery. ㈤地区因素：农村＞城市=2～1.5∶1。 Leonard B. ㈥社会经济状况：生活贫苦者多见。 Kaban主编. 授课形式：㈦父母年龄：生育年龄＞35岁，危险性增高。 课堂理论大课。 ２
重庆医科大学儿科系儿外教研室 ３ ㈧流产史：流产儿中发生率高。发病与母亲的流产史有关。 ㈨家族性：有家族背景的占28%。 三、发病机制：Mechanism ㈠胚胎学（插入图片）： ⒈上唇人中、前颌骨及前腭的形成：中鼻突（第6周）→融合→上颌间组织→上唇中1/3（人中）、前颌骨、前腭。 ⒉上唇与上颌骨的形成：中鼻突（第7-10周）→相互融合→与上颌突、侧鼻突融合→上唇、两侧上颌骨融合。 ⒊腭的形成：腭突（第6周）→前颌、鼻中隔→（第7周）与中腭突融合→（第9-12周）软硬腭。 ㈡唇腭裂的形成（插入图片）： ⒈单侧唇裂：因上颌突与中鼻突的间充质组织形成不足，致两侧胚突上皮崩解后不能形成充分的间充质组织桥，从而形成唇沟；如果间充质组织进一步发育不良，则唇沟上皮受牵拉后可以破裂，形成单侧唇裂。 ⒉双侧唇裂：同样因两侧上颌突与中鼻突的间充质组织发育不足所致。 ⒊唇裂伴牙槽突裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足所致。 ⒋唇裂伴牙槽突裂与腭裂：上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足，有可能使上颌骨的宽度较正常人变宽，再加上舌的机械阻碍作用，使两侧腭突上提后的接触融合发生障碍，于是伴有腭裂形成。 ⒌腭裂：两侧腭突未能与前腭和鼻中隔接触融合。 ⒍上唇正中裂：中鼻突间充质组织发育不足，使形成人中和前颌骨、前腭的上颌间充质组织不足或缺乏。
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重庆医科大学儿科系儿外教研室 ４ 四、病因：Etiology 胚胎期口腔各突起发育障碍，具体不清，多基因与环境多因素综合作用的阈值学说。 ㈠遗传因素： 1.个体的易感性超过某一阈值界限，将会发生唇腭裂。 2.与患者血缘关系近者，易感性增大。 3.发生唇腭裂与性别有关。 4.腭裂的发生更多的表现为单个主要基因与环境因素相互作用的结果。如TGF-1、2，EGF，VEGF的作用。 ㈡环境因素： 1.母体内环境：低氧，激素与代谢紊乱，异常抗体的长期产生，宫内压迫等。 2.感染：病毒、细菌、原生动物等。 3.药物与激素：如苯妥因钠、氨基比林、类固醇、抗癌药。有以地塞米松、维甲酸诱导动物（小鼠）形成腭裂的报道。 4.营养缺乏：如VitA、D、E，叶酸，微量元素的缺乏。 5.环境污染：射线、化学物质、农药。 6.吸烟、饮酒。 7.其他：如精神紧张等。 五、唇腭部的解剖和功能：Anatomy and Function ㈠唇部的解剖与功能（插入图片）： ⒈唇部的解剖标志： 人中（凹）；人中沟；人中嵴；唇白；唇红缘；唇峰；唇红； 唇珠；前唇；侧唇；口角；干、湿唇；吻线（干、湿唇交界线）；上唇系带；唇龈沟；牙龈；牙槽骨（嵴）。 ⒉鼻部的解剖标志：
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