大脑半球岛叶病变的临床特点及其治疗 联系客服

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大脑半球岛叶病变的临床特点及其治疗 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 王磊

一、解剖

岛叶(Insula)是大脑半球的五大脑叶之一,又称第5脑叶,属于边缘系统的一部分。种系发生上属于旧皮质,在禽类比较发达,主要与嗅觉觅食有关。在人类,岛叶主要与内脏感觉有关,随着新皮质成分的增多,其重要性逐渐降低,加上颞叶的前移形成了外侧裂,使岛叶位于外侧裂的底面完全被额、顶、颞叶等掩盖。在大脑半球的表面并不能直接看到岛叶,而是要将额盖、顶盖切除并将颞叶牵开才可见到。

岛叶外观呈三角形岛状。长约4.9~5.6 cm , 宽约2.5~3.4cm , 平均范围约5.2 ×2.9cm,左侧岛叶略大于右侧。岛叶周围以未封闭的三角形的岛环状沟与额、顶、颞叶分界;岛环状沟的开口位于岛叶的尖端,即岛阈。岛叶表面借岛中央沟分为前后两部分。前份包括2~3个岛短回,后份包括2个岛长回。额叶、颞叶、顶叶覆盖在岛叶上的部分称为岛盖。 岛叶的血液供应均来自大脑中动脉。尸体解剖显示供应岛叶皮质的动脉,即岛叶动脉,平均约有96条(77~112条),平均直径0.23mm (0.1~0.8mm)。其中绝大部分起自大脑中动脉的M2段,在岛中央沟处血供最为丰富。岛叶动脉中来自M1段的只有1~6条,且主要供应岛阈处。大脑中动脉M3段主要供应岛盖的内侧面。 岛叶的深面由浅及深依次为:最外囊、屏状核、外囊、壳核、苍白球、内囊、尾状核及背侧丘脑。

二、临床特点 (一)症状

岛叶虽然在解剖上主要与内脏感觉有关,但对于岛叶病变的患者其主要症状是以各种类型的癫痫为主。Yarsargil 报道的57例岛叶病变中,77%的患者表现癫痫症状,其中80%为部分型发作;国外其他作者报道以癫痫为主要症状的占77%~100%,平均在80%左右。国内王磊报道岛叶病变患者以癫痫为首发症状的占96.7%,个别患者表现为记忆力下降。岛叶病变以癫痫为主要症状是由其特殊的解剖位置决定的。岛叶与海马紧密相邻,而后者又是全脑中最容易发生癫痫的部位,各种刺激性因素如肿瘤压迫、炎症、变性等均可以导致海马异常放电而引起癫痫发作。海马同时也参与高级记忆活动,对新事物的记忆并将其储存于脑内要求海马-穹隆-乳头体系统完好无损。当岛叶病变压迫或生长至颞叶内侧面时会影响、破坏海马功能而导致记忆力下降。

虽然岛叶的深面即为内囊和基底节等重要结构,但岛叶病变即使长至很大的体积也极少出现病变对侧肢体的偏瘫,这可能与肿瘤有向低阻力方向生长的特性有关,即病变常常向侧裂池

的底面生长、并挤压岛盖组织,所以当岛叶出现占位性病变时,侧裂池常比较宽大很容易分开。从病变发生的角度考虑,起源于该部位的病变均发生于古老的皮质成分,一般不侵犯新皮质如内囊区域,所以也一般不会出现新皮质受损的症状。

(二)病理性质

发生于岛叶的占位性病变主要以低级别胶质瘤为主。国内王磊报道胶质瘤占86.7%。其中包括:星形细胞瘤(Ⅱ级)占60%,少枝胶质细胞瘤(Ⅱ级) 占5%,混合性胶质瘤(星形+少枝Ⅱ级) 占15%,间变性星形细胞瘤占10%;海绵状血管瘤占7.5%,动静脉畸形占2.5%。国外文献报道以胶质瘤为主(Zentner, 96%;Duffau, 100%;Yasargil,56%组织学为良性)。病变的病理性质与年龄也有一定的关系:国内王磊报道40岁以下者占半数以上63.3%,Yasargil 报道年龄<40岁的占60%(且年青人60%以上良性病变);Zentner报道年龄<40岁占50%;Lang报道年龄<40岁占63.3%。病变的病理性质与症状也有一定的关系:以癫痫为主要症状的约65%为良性肿瘤,以语言/运动功能异常为主要症状的约66%为恶性病变(Yasargil)。

(三)病变的侧别

岛叶病变多数发生于优势半球,原因不详。国内王磊报道占67.5%,Lang报道占59%,Vanaclocha报道占70%。

三、手术技巧

由于岛叶及颞底内侧面的解剖结构比较复杂,又毗邻重要的中线结构和大脑中动脉;假使病变位于优势半球或其附近,切除病变可能会导致严重的并发症。因此过去对此部位的病变治疗常常是采用活检+放疗的方式,加上有些岛叶病变未能给予准确的定位诊断,常被误诊为额颞病变,所以对此部位病变的手术相关报道较少。自1992年Yasargil报道采用额颞翼点入路开颅、分开侧裂池切除岛叶病变取得良好效果后,又有一些作者发表了采用此入路治疗岛叶病变的经验,均取得了满意的效果。因此认为此入路为手术治疗岛叶病变的“标准”入路。此手术入路的优点是充分考虑岛叶所在的解剖部位及其毗邻结构特征,利用侧裂池的自然间隙,经过分开侧裂池的蛛网膜、不必要依赖切除浅表的皮质或颞叶组织即可达到暴露并切除病变,又不损伤或者少损伤正常脑结构和功能的目的。

为充分暴露岛叶,手术切口宜采用传统的额颞翼点入路,骨瓣的大小以能够暴露侧裂池全长为准,一般直径在5cm左右。剪开硬脑膜后首先松解侧裂池的蛛网膜,放出脑脊液使脑压下降。当脑压下降后在显微镜下锐性分离侧裂池的蛛网膜。由于大脑中浅静脉引流到蝶顶窦,所以在分离蛛网膜时尽量靠近额盖处,使大脑中浅静脉与颞叶连在一起,以减少在分开和牵拉岛

盖组织时对该静脉的牵拉损伤。由于岛叶病变形成的自然张力,常使侧裂池变得比较宽阔,特别是体积大的病变分离侧裂池并不困难。对于纯岛叶病变要求分开侧裂池的全长;对于颞底内侧面-岛叶或者是额眶回-岛叶病变,分开侧裂池的前2/3即可达到有效地暴露病变。

分开侧裂池、暴露病变后,应首先找到岛阈和大脑中动脉M1段,并观察侧豆纹动脉所在。在切除病变时首先找到岛叶表面的软脑膜,并将此膜分开,然后在软膜下切除病变。此方法的优点是:有助于判断岛环状沟的位置和病变的上下界;软膜下操作可以减少对大脑中动脉的刺激。分开软脑膜后切除病变时最好逐个脑回切除,避免损伤岛叶动脉横行的分支;额盖或颞盖受累时可先切除此部位病变,增加暴露。为防止血管的痉挛,最好在切除病变的过程中使用带有罂粟碱的棉片保护血管。

在切除岛叶病变时切除深度和程度的判定。尤其是低级别的胶质瘤,其深面的质地和外观与病变深面正常的脑组织有时很难区分。此时要注意寻找上、下岛环状沟,经岛环状沟的底面确定病变的上下界这是术中重要的空间定位标志。另外一个标志是依赖侧豆纹动脉的位置。其他措施包括:术中B超的应用,可以判断病变的切除深度并减少病变的残留。也可以应用术中神经导航技术,但存在漂移问题。

术中皮层下电刺激:结论清醒状态下/不能保证切除程度判定岛环状沟的后上部是暴露的盲区,容易残留肿瘤对策:充分利用侧裂的长度调整床和显微镜的角度内镜和超声的应用切除岛环状沟上部病变时平均牵拉20~25cm(优势半球需注意),有困难皮质脊髓束损伤(不被基底节保护)病理状态下:岛阈到岛环状沟的距离为7~23mm,平均19.1mm

术后偏瘫的原因:术中刺激/损伤LLAs导致壳、苍白球、内囊缺血;岛叶动脉长穿支损伤导致放射冠缺血;切除深度过深。

语言功能异常的原因:优势半球岛盖,尤其是颞盖牵拉引起Wernicke区(颞上回、颞中回后部、缘上回、角回)损伤可引起感觉性失语;手术操作引起血管痉挛,尤其是M3段导致岛盖供血受损;岛叶本身对语言功能有影响,如Vjemanno和Whitaker发现刺激优势半球岛叶后份可引起命名困难;Duffan等发现刺激岛叶前份可引起语言功能异常。

四、结论

岛叶病变以低分级胶质瘤和良性病变为主;优势半球发病占优势;半数为40岁以下青年人;癫痫是首发和最主要的临床表现;手术仍是最主要的治疗措施;手术的关键在于侧裂池的分离,切除肿瘤的过程中注意尽可能的在软膜下操作,注意保护LLAs及岛叶动脉长穿支。而LLAs的保护、切除深度的判定是手术中的难点。