发布时间 : 星期日 文章内分泌、营养和代谢性疾病更新完毕开始阅读40619498961ea76e58fafab069dc5022aaea46a9
法，每2～3周放血500ml，疗程为2～10月，血红蛋白在110g/L以下，网织红细胞计数至0.02～0.05为止。一般放血4～6次后可持续缓解达12月或几年。
皮肤淀粉样变病（amyloidosis）
淀粉样变性由淀粉样蛋白物质沉着于组织中所引起，可分为：①皮肤淀粉样变性，淀粉样蛋白物质沉着于正常皮肤内，称为原发性皮肤样变性，淀粉样蛋白物质沉着于病变皮肤内，称为继发性皮肤淀粉样变性。②系统性淀粉样变性。原发性系统性淀粉样变性主要累及间叶组织，常有皮肤损害；继发性系统性淀粉样变性主要累及全身实质性器官，特别
是肝、脾、肾等，无皮肤损害，常继发于慢性感染性疾病。
原发性皮肤淀粉样变性
可分为六型，淀粉样变苔藓、斑状淀粉样变、结节或肿胀型皮肤淀粉样变病、结节萎缩型皮肤淀粉样变病、皮肤异色病样型皮肤淀粉样变病、肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病。 【诊断】
（一）淀粉样变苔藓
1.损害多数为褐红或褐黄色平顶或圆锥形丘疹，约粟粒至绿豆大，质坚硬，丘疹数目多，孤立散在或成片，有时可排列成念珠状。
2.常见于小腿伸侧，对称分布，也可见于臂外侧、背部和大腿。 3.多见于中年，两性均受累。 4.自觉剧痒。
5.组织病理示真皮乳头内有淀粉样物质沉着，表皮灶性基底液化变性，棘层肥厚，颗粒层增厚，角化过度和角质栓。淀粉样物质耐淀粉酶阳性。
6.神经性皮炎、粘液水肿性苔藓。 （二）斑状淀粉样变
1.皮疹为褐色或紫褐色色素沉着，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型 2.主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干及四肢。 3.好发于中年以上妇女。 4.瘙痒不明显。
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（三）皮肤异色病样型
1.损害常初发于四肢、腰背部，迅即泛发全身。
2.皮损表现为网状色素异常，毛细血管扩张和轻度萎缩，饮酒或情绪激动时面部明
显潮红。可以有水疱或血疱，沿抓痕呈线形排列，伴轻度瘙痒。
3.属于常染色体隐性遗传。临床有两类，一类为出生后到青春期发病，另一类为成
年发病。 【治疗】
1.局部外用皮质激素药膏加封包。也可用氢化可的松二甲基亚砜搽剂等。 2.部分大的丘疹也可用液氮冷冻。 3.口服维甲酸部分患者有明显疗效。
原发性系统性淀粉样变
【诊断】
1.皮损约见于25% 患者，好发于眼睑和眼眶周围，表现为淤点、淤斑、红斑、色素增加或减退斑、丘疹，结节，偶或斑块，也见于头皮、外阴及肛周。
2.两性均可受累。常在40岁以后发病。
3.约半数患者心脏受累，心脏可扩大，心律不齐，传导阻滞和心力衰竭。 4.患者常伴有巨舌。
5.约20% 患者伴发多发性骨髓瘤。肝、脾、淋巴结往往肿大。可有胃肠道紊乱或肾病综合征。
6.组织病理示淀粉样物质大量沉积于整个真皮、皮下组织以及全身小血管（中膜和外膜）、肌肉（骨骼肌、舌肌和心肌、胃肠道与泌尿道平滑肌和肾小球等。
7.骨髓中浆细胞增生，血浆γ球蛋白升高，尿含Bence-Jones蛋白。 【鉴别诊断】
1.神经性皮炎：皮损为苔藓样变，多见于颈部、肘伸侧、背部和小腿伸侧，瘙痒剧烈，病程慢性。
2.类脂质渐进性坏死：与糖尿病有关，好发生于小腿伸侧，卵圆形或不规则形、坚硬斑块，边界清楚，边缘常呈棕红或紫色，中央萎缩，呈淡黄色，表面光滑，毛细血管扩张，有皮损破溃。
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【治疗】
尚无满意疗法，可试用青霉胺、皮质激素、苯丙酸氮芥及环磷酰胺等。
硬肿病（sceleredema）
本病为一种突然发生以皮下组织出现僵硬为特点的疾病，病因不明。共分为两型，一型为不伴有糖尿病者，另一型为伴有糖尿病者，多发生于急性感染后，特别是链球菌感染。 【诊断】
１.表现为实质性非凹陷性肿胀、发硬，带棕黄色，表面光滑，具蜡样光泽，可影响面容、吞咽以及颈和肩、背部活动。
２.皮肤损害常初发于颈后及肩部，迅即累及面部、胸、背和上臂等处，但常不侵犯手、足部位。
３.较多见于成年妇女，也见于儿童，偶有家族史。起病前经常有感染史。
４.发生于感染后者半数患者病程具有自限性，大多在数月至几年内完全消退，皮肤恢复正常，而其他类型者病程迁延。
５.组织病理示真皮明显增厚，胶原束肿胀、粗大，束间有粘液样物质沉积。 【鉴别诊断】
系统性硬皮病：起病缓慢，多有肢端动脉痉挛症，硬化区常伴萎缩、色素改变及毛细血管扩张，可累及食管和心、肺、肾等内脏。 【治疗】
1.除去感染性病灶。
2.物理疗法、热浴及按摩等，局部可注射透明质酸、皮质类固醇。 3.对症治疗 。
类脂质渐进性坏死(necrobiosis lipoidica)
本病发病有两种，一种与糖尿病有关，另一种发病与糖尿病无关。 【诊断】
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1.皮肤损害早期为境界清楚、隆起的红色丘疹，以后缓慢扩大或融合，成卵圆形或不规则形、坚硬斑块，边界清楚，边缘常呈棕红或紫色，中央萎缩，呈淡黄色，表面光滑，常见毛细血管扩张。约1／3损害可出现皮损破溃。
2.皮损好发生于小腿伸侧，也见于股、踝、小腿屈侧、足及跟部．偶或发生于上肢、躯干和头皮。
3.女性多见，常伴发糖尿病，病程慢性。
4.组织病理示真皮特别是中、下部及皮下组织内栅状肉芽肿，坏死灶内可见脂质沉积。 【鉴别诊断】
1.皮肤淀粉样变苔藓: 主要见于小腿伸侧，对称分布，损害多数为褐红或褐黄色平顶或圆锥形丘疹，约粟粒至绿豆大，质坚硬，丘疹数目多，孤立散在或成片，有时可排列成念珠状。
2.神经性皮炎：皮损为苔藓样变，多见于颈部、肘伸侧、背部和小腿伸侧，瘙痒剧烈，病程慢性。 【治疗】
1.发现和控制糖尿病。 2.局部外用皮质激素制剂。 3.若溃疡面较大，可考虑切除。
肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathic)
为锌缺乏引起，与先天或后天性因素有关，包括肠道吸收功能紊乱、胰腺分泌不足、母乳缺乏以及其他未知因子等。 【诊断】
1.发病年龄最早于生后3周，最迟10岁，平均发病年龄在时候生后9个月。女性多见。
2.皮疹好发于口、鼻、眼和肛门等部位，也可波及头皮、耳周、甲周和臀部等处。 3.皮疹常对称分布，早期损害为水疱、脓疱，逐渐发展为大疱、糜烂、结痂和鳞屑。长久损害后四肢末端的皮疹呈银屑病样表现，部分患者的损害似烟酸缺乏病。
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