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典型病例
沙特法赛尔亲王妻子哈娜王妃患有肌萎缩侧索硬化症，吞咽困难，饮食需要辅助设施，病情趋于恶化。于2月21日抵达中国长春进行干细胞移植治疗。哈娜王妃先后接受了十七次干细胞移植术（原位移植6次），经过近80天的诊疗，有效地阻止了王妃病情恶化趋势，哈娜王妃的肌力明显增强，可以同正常人一样吞咽食物，喝水也不再需要依靠吸管等辅助设施。且生活质量得到明显提高。并计划今年下半年再次来长春接受第二阶段的诊疗。
5.血液系统疾病 5.1 血液系统疾病概念
血液有四种成分组成：血浆，红细胞，白细胞，血小板。血浆约占血液的55%，是水，糖，脂肪，蛋白质，钾盐和钙盐的混合物。也包含了许多止血必需的血凝块形成的化学物质。血细胞和血小板组成血液的另外45%。而任何一处出现问题，就会引发血液系统疾病。
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5.2 血液系统疾病包括哪些疾病
遗传性球形红细胞增多症、骨髓增生异常综合症、蚕豆病（葫豆黄）、过敏性紫癜 、原因不明性巨球蛋白血症、血管性假血友病、血友病、继发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、嗜酸性粒细胞增多症、白细胞减少症（粒细胞缺乏症）、阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、缺铁性贫血（痿黄）、巨幼红细胞性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血、再生障碍性贫血（虚劳）、贫血，白血病，淋巴瘤，多发性骨髓瘤，原发性骨髓纤维症等。
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5.3 血液系统疾病病例总数及移植针数。
截止到2011年7月，病例 份。人数 人。移植111针次。
5.4 干细胞移植治疗血液系统疾病适应症
5.4.1
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障。系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。
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再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。
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5.4.1.1 再生障碍性贫血发病机理
骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生针对造血干细胞的异常自身免疫。
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5.4.1.2 再生障碍性贫血的治疗方法
a) 支持疗法 b) 雄激素 c) 骨髓移植 d) 免疫抑制剂 e) 中医药
f) 造血细胞因子和联合治疗
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支持治疗：
(1)保护措施：预防感染；避免出血；杜绝接触危险因素；必要心理护理。 (2)对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染和护肝治疗。 针对发病机制的治疗：
(1)免疫抑制治疗：抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素。 (2)促造血治疗：雄激素或造血生长因子。
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5.4.1.3 干细胞移植治疗再生障碍性贫血的适应症和禁忌症 适应症：
a) 年龄在40岁以下。 b) 无感染及其他并发症。 c) 有合适供体的患者。 禁忌症：
a) 年龄在40岁以上。
b) 有严重肝、肾、心、肺等重要脏器功能损害者，或有严重精神障碍者。 5.4.1.4 干细胞移植治疗再生障碍性贫血的治疗原理
5.4.1.5 再生障碍性贫血病例总数及移植针数。
截止到2011年7月，病例 份。人数 人。移植 针次。
5.4.1.6 干细胞治疗再生障碍性贫血的疗程。
根据病情不同治疗疗程略有差异，大多在20天左右。在一个疗程的住院期间，每个病人约需接受3次干细胞移植手术，每次移植约五千万个神经细胞 5.4.1.7 干细胞治疗再生障碍性贫血的疗效。
总体介绍 典型病例
5.4.2
白细胞减少症。
凡外周血液中白细胞数持续低于4×10∧9/L时，统称白细胞减少症，若白细胞总数明显减少，低于2×10∧9/L，中性粒细胞绝对值低于0.5×10∧9/L,甚至消失者，称为粒细胞缺乏症前者临床主要表现以乏力、头晕为主，常伴有食欲减退、四肢酸软、失眠多梦、低热心悸，畏寒腰酸等症状；后者多以突然发病，畏寒高热，咽痛为主。
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5.4.4.1 白细胞减少症发病机理
骨髓损伤
a) 药物引起的损伤 抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群，药
物抑制或干扰粒细胞核酸合成，影响细胞代谢，阻碍细胞分裂。 b) 化学毒物及放射线 化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞
有毒性作用;X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境，造成急性或慢性放射损害，出现粒细胞减少。
c) 免疫因素 自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细
胞作用于粒系分化的不同阶段，致骨髓损伤，粒细胞生成障碍，常见于风湿病和自身免疫性疾病时。
d) 全身感染 细菌感染如分支杆菌，特别是结核杆菌及病毒感染如肝炎病毒
等。 5、异常细胞浸润骨髓 癌肿骨髓转移，造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。
e) 细胞成熟障碍——无效造血 如叶酸和维生素B12缺乏，影响DNA合成，
髓造血活跃，但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。 周围循环粒细胞分布异常。
血管外组织内的粒细胞需求增加，消耗加速。
混合因素 如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等，临床上上述三类白细胞减少常混合存在。
a) --百度百科
5.4.4.2 白细胞减少症的治疗方法
a) 按血液系统疾病护理常规护理。
b) 停止使用或接触对造血系统有害的药物、气体及射线等。 c) 有感染者应及时控制感染。 d) 药物治疗
i.
刺激白细胞生长药物：可选用2～3种，治疗观察3～4周，如无效改换另外2～3种。维生素B410～20mg，3/d，口服；维生素B610～20mg，3/d，口服；碳酸锂20～30mg，3/d，口服；氨肽素0.1，3/d，口服；利血生10mg，3/d，口服；鲨肝醇50～100mg，3/d，口服；脱氧核苷酸钠10～20mg，3/d，口服；辅酶A100U，1/d，肌注；ATP20mg，1/d，肌注。
ii.
糖皮质激素：对部分免疫性粒细胞减少症患者有效，但因其可抑制正常粒细胞功能，故不能无选择滥用。伴有严重感染时，有条件者可考虑使用造血细胞生长因子，如GM-CSF、G-CSF等。
iii.
免疫抑制剂：如确诊为免疫性粒细胞减少症，糖皮质激素应用无效时，可谨慎选用。硫唑嘌吟50mg，2～3/d，口服；环磷酰胺100～150mg，1/d，口服；长春新碱2mg，1/周，静脉滴注。
e) 脾摘除术：一般仅用于确诊为脾功能亢进及Felty综合征患者。
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5.4.4.3 干细胞移植治疗白细胞减少症的适应症与禁忌症：
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5.4.4.4 干细胞移植治疗白细胞减少症的治疗原理
5.4.4.5 白细胞减少症病例总数及移植针数。
截止到2011年7月，病例 份。移植 针次。
5.4.4.6 干细胞治疗白细胞减少症的疗程。
5.4.4.7 干细胞治疗白细胞减少症的疗效。
总体介绍
典型病例
5.4.3
原发性血小板增多症。
原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
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5.4.3.1 原发性血小板增多症发病机理
本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板粘附 原发性血小板增多症
及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第三因子降低、5-羟色胺减少等；部分病人有凝血功能的异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子Ⅷ的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起；由于本病大部分发生在老年患者，可能合并血管退行性改变，易形成血栓，造成血管远端梗塞，梗塞区破溃出血。 因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集及释放反应，形成微血管栓塞，进一步发展为血栓。 晚期原发性血小板增多症，可有肝脏和其他脏器的髓外造血
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原发性血小板增多症是血小板生成增多引起异常血液凝固的疾病。
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5.4.3.2 原发性血小板增多症的治疗方法
a) 骨髓抑制药 血小板在1000×109/L以上，羟基、白消安、苯丁酸氮
芥均有一定搭理疗效，约需3~4周或更长时间不问以获得缓解。血小板再度增多时可重复用药
b) 干扰素α 对原发性血小板增多症也有效，但停药后会复发好转。 c) 血小板单采术 可迅速减少血小板量，改善症状打发，常用语急性胃
肠道出血的老年十分患者、分娩前、并且手术前准备主要以及当骨髓抑
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