发布时间 : 星期三 文章临床答辩更新完毕开始阅读6208a79977232f60dccca12c
整理……by 09lfp
? 体内铁的贮存形式
体内的铁可分为功能性和贮存性两种。功能性铁存在于血红蛋白、肌红蛋白、血红素酶类辅助因子和运输帖中，而贮存铁包括铁蛋白和含铁血黄素。
? 再障临床表现：
进行性贫血、出血及感染。（1）急性再障：①起病急，症状重；②常以出血、感染和发热为主要首发表现并进行性加重；③皮肤粘膜出血广泛而严重，内脏出血多见；④病程短、疗效差、死亡率高；（2）慢性再障：①起病和进展缓慢；②症状轻，贫血症状为主；③出血较轻，内脏出血少见；④感染发热轻度，出现较晚，且易控制；⑤病程较长，疗效较好。可能长期缓解以致痊愈，少数病例可转变为急性
? 再障血象特点：
（1）全血细胞减少，正常细胞正常色素性贫血；（2）网织红细胞显著减少；（3）中性粒细胞和单核细胞减少，急性型减少显著，淋巴细胞的百分数增高（绝对值不增高）；（4）血小
9
板计数减少，急性型常＜10.0×10/L
? 再障主要治疗：
（1） 去除病因：防止与任何对骨髓造血有毒物质接触。禁用抑制骨髓的药物；
（2） 支持疗法：积极防治感染、出血、贫血，必要时成分输血，避免滥用或多次输血； （3） 刺激骨髓造血：①雄激素：为治疗慢性再障的首选药物；②其他药物：一叶秋碱治
疗慢性再障有效，莨菪碱有相似作用；
（4） 免疫抑制剂：①急（重）型再障：主要药物有抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白，
常联合应用环孢素、大剂量甲泼尼松、丙种球蛋白治疗重型再障；②慢性再障：可用环孢素，不良反应主要是肝肾毒性；
（5） 骨髓移植：异基因骨髓移植用于治疗急性型和重型再障，患者年龄不应超过40岁，
最好在未输血之前尽早应用；
（6） 造血干细胞移植：主要用于重型再障常用G-CSF、GM-CSF、EPO等
(二)白血病
? 急性白血病特征性表现：
（1）起病：可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。
（2）发热和感染：发热多因感染引起。致病菌有肺炎克雷白菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。霉菌感染、病毒感染也较多见。
（3）出血：出血的原因大多与血小板减少有关。牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑常为常见症状。晚期内脏出血多见。弥漫性血管内凝血（DIC）多见于急性早幼粒细胞白血病。
（4）贫血：主要机制是幼红细胞发育被异常增生的白血病细胞所干扰。常与出血程度不成比例。
（5）各组织器官浸润的表现：
①淋巴结和肝脾肿大：A.ALL较ANLL显著；B.多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛；C.肝脾肿大一般为轻至中度。
②骨骼及关节：A.胸骨中下段压痛，有助于诊断；B.四肢关节痛或骨痛在儿童特别多见，往往误诊为风湿性关节炎；C.白血病细胞浸润鼓膜而出现的无痛性肿块成为绿色瘤，多见于眼眶周围，可见于颅骨、胸骨、肋骨或四肢
③神经系统：A.中枢神经系统白血病(CNLL)以脑膜浸润最为多见；B.表现为头痛、恶心、呕
整理……by 09lfp
吐、视力模糊、颈项强直等；C.儿童急淋多见。
④其他：A.齿龈肿胀多见于急性单核细胞白血病；B.皮肤浸润为皮疹或皮下结节；C.睾丸浸润多见于急淋；D.心肺、消化道等处也可有相应浸润症状。
? 慢性白血病特征性表现：
（1）起病缓慢，低热、出汗及消瘦等代谢亢进；（2）脾脏肿大，甚至巨脾；（3）常伴左上腹坠痛或食后饱胀，脾栓塞、脾出血及脾周围炎；（4）约半数患者有肝大；（5）部分患者有胸骨中下段压痛
? 特发性血小板减少性紫癜的诊断要点 ( 1 ）广泛出血累及皮肤、戮膜及内脏。 ( 2 ）多次检查血小板计数减少。 ( 3 ）脾脏轻度肿大或不大。
( 4 ）骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
( 5 ）具备下列五项中任何一项：① 泼尼松治疗有效；② 脾切除治疗有效；③ PAIg 阳性；④PAC3阳性；⑤ 血小板生存时间缩短。 ( 6 ）需排除继发性血小板减少症。
? 特发性血小板减少性紫癜的急性期表现
起病前1～3周多有呼吸道或其他病毒感染史，起病急促，可有发热，畏寒，可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡，胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见，脾脏常不肿大。血小板明显减少，通常小于20×109/L，血小板寿命明显缩短，约1～6小时，骨髓检查多数病历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。
? 继发性血小板减少症临床表现 1、血小板生成减少；
2、血小板破坏或损耗过多：特征为血小板寿命明显缩短，血小板计数按比例减少，而骨髓巨核细胞代偿性增生，血小板产量增加；
3、无效血小板生成：特点为血小板更新率和产生率明显减低，但骨髓巨核细胞数正常或增多。血小板的生成与血小板生成素调节有关。血小板生成素减少可引起无效性血小板生成。 4、血小板分布紊乱：当各种原因引起脾肿大及脾功能亢进时，因脾脏中的血小板数量增加，致循环血液中血小板量减少。
? 特发性过敏性紫癜与特发性血小板减少性紫癜鉴别 特发性过敏性紫癜
1．不属于血液病，是血管的炎症性反应，是常见的毛细血管变态反应性疾病 2．血常规是正常的，尿常规一般是不正常的
3．症状是：四肢出现对称分布的出血点，此病容易影响到胃肠道、关节，及肾脏。一般可以查出过敏原。
特发性血小板减少性紫癜 1．属于血液病 ，是骨髓中造血小板的巨核细胞减少或生成的血小板功能不正常及血小板破坏过多的原因造成的
整理……by 09lfp
2．血小板数目低于正常值，出血时间延长，骨髓中成熟巨核细胞减少
3．症状是：轻者皮肤黏膜可见出血点及瘀斑，不高出皮肤，分布在全身各处，严重者会有内脏及颅内出血会危及生命。
结缔组织病
（一）类风关 ? 类风关表现特点：
（1）关节表现：①晨僵：是指晨起时受累关节出现长时间的僵硬、胶着感持续1小时以上；②疼痛：是最早出现的症状；③肿胀；④关节畸形：包括纤维性强直或骨强直，关节脱位或半脱位；⑤关节功能障碍：受累关节以腕关节、掌指关节和近端指间关节最常见 （2）关节外表现：①类风湿结节：活动期常见于关节隆突部位，如上肢鹰嘴突；②肺：肺间质病变、胸膜炎及肺结节样改变；③心脏：伴发心包炎、心肌炎和心内膜炎；④神经系统：因血管炎和颈椎脱位造成复杂多样表现；⑤其他：伴有贫血及干燥性角膜炎等表现
（二）系统性红斑狼疮
? 系统性红斑狼疮诊断标准： （1）颧部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎＞2个外周关节；（6）蛋白尿或细胞管型尿；（7）胸膜炎或心包炎；（8）癫痫发作或精神症状；（9）溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）抗dsDNA抗体或抗Sm抗体阳性，或狼疮细胞阳性；（11）抗核抗体阳性 上述11项中，符合4项或4项以上（包括病程中先后发生的）者，即可诊断为SLE
? 系统性红斑狼疮检查：
（1）一般检查：①血常规——贫血、白细胞减少、血小板减少；②尿常规——红细胞和各种管型，尿蛋白阳性；③血沉——增快；④C-反应蛋白——升高
（2）自身抗体：①抗核抗体：活动期阳性率最高，如多次检查阴性，则可排除SLE，目前为SLE的最佳筛选试验。因其他结缔组织病也可出现阳性，故特异性较差；②抗双链DNA抗体：特异性强，对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。滴度高，常提示有肾损害；③抗Sm抗体：特异性强，阳性患者病情缓解后可继续呈阳性；④抗磷脂抗体：阳性患者容易发生动、静脉血栓，习惯性流产；⑤抗核糖体RNP抗体：阳性患者常有神经系统损害；⑥其他：可检出抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗神经元抗体等。部分患者类风湿因子阳性 （3）补体：活动期补体C3、C4减少
（4）狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧皮肤活检，用直接免疫荧光法检测，70%～90%患者可见在真皮与表皮连接处有荧光带，为免疫球蛋白与补体沉积所致
（5）其他检查：肾活检对狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后等均有一定价值。X线、CT、超声心动图、心电图、眼底检查、肝肾功能、心肌酶谱等有利于早期发现SLE对各系统的损害
整理……by 09lfp
内分泌系统
（一）甲亢
? 甲亢典型临床表现：
（1）甲状腺激素分泌过多症候群：①高代谢症候群：表现为怕热、多汗、低热、体重锐减和乏力。甲亢时可致糖耐量减低或加重糖尿病。TH促进脂肪、胆固醇代谢，蛋白质分解增强；②精神、神经系统：烦躁易怒、失眠不安等，偶尔抑郁，多有手和/或舌震颤，腱反射亢进；③心血管系统：常见心悸、胸闷、气短等；④消化系统：常有食欲亢进、大便次数增多，重症可有肝大及ALT增高，偶有黄疸；⑤肌肉骨骼系统：多数表现为肌无力和肌肉消瘦，部分出现甲亢性肌病，周期性瘫痪多见于青年男性，发作性血钾降低，少数重症肌无力和骨质疏松；⑥其他：女性有月经减少或闭经，男性有阳痿，小部分患者有典型的对称性粘液性水肿
（2）甲状腺肿大：多呈弥漫、对称性肿大、质软、久病者韧，随吞咽而上下移动，无压痛，可有震颤和血管杂音，少数不对称或无甲状腺肿大
（3）眼征：①单纯性突眼：与交感神经兴奋和TH的β肾上腺素能样作用致眼外肌和提上睑肌张力增高有关。表现：常无明显症状，（A.眼球向前突出，突眼度一般不超过18mm；B.眼裂增宽，瞬目减少；C.上眼睑退缩；D.向上看时前额皮肤不能皱缩；E.眼球辐辏不良）；②浸润性眼突：预后较差，常因框内软组织肿胀、增生和眼内肌明显病变所致。表现：常有明显症状，如眼内异物感、眼部胀痛、畏光、流泪、复视等。眼征较单纯性明显，突眼度可达30mm，两眼可相差＞3mm,常伴眼睑肿胀肥厚、结膜充血水肿、角膜溃疡，甚至失明。
（二）糖尿病
? 糖尿病典型症状：
多尿，多饮，多食及体重减轻。引起乏力、视力模糊、皮肤瘙痒等
? 糖尿病慢性并发症：
糖尿病肾病，糖尿病性心脏病变，糖尿病视网膜病变，糖尿病性脑血管病变，糖尿病性神经病变，眼病（白内障、青光眼和黄斑病），糖尿病足
? 糖尿病诊断标准： （1）糖尿病（DM）：FPG≥7.0，或者OGTT 2hPG或随机血糖≥11.1；（2）空腹血糖受损（IFG）：FPG≥6.1且﹤7.0；2hPG＜7.8；（3）糖耐量减低（IGT）：FPG＜7.0;OGTT 2hPG≥7.8且＜11.1；（4）对无症状的患者而言，必须有两次血糖异常才能做出诊断
? 糖尿病主要治疗药物种类：
（1）口服降糖药：①胰岛素促分泌剂：磺脲类SU（甲苯磺丁脲D860、格列本脲优降糖、格列美脲亚莫利、格列吡嗪、格列齐特、格列喹酮）；②非磺脲类：瑞格列奈诺和龙、那格列奈唐力；（2）双胍类（BG）：二甲双胍，苯乙双胍；（3）α-葡萄糖苷酶抑制剂（α-GDI）：阿卡波糖，伏格列波糖；（4）噻唑烷二酮（TZD）：罗格列酮，吡格列酮
? 酮症酸中毒处理
1、 补液 2、胰岛素 3、纠正水电解质紊乱及酸碱平衡失调 4、补钾 5、去除诱因和处理并
发症