发布时间 : 星期三 文章慢性血栓栓塞性肺动脉高压外科治疗 - 图文更新完毕开始阅读743a81285f0e7cd18425366e
上图显示的是一个Ⅱ型病变，没有血栓栓塞性病变而全部是增厚的内膜。 3.CTEPH Ⅲ型（外周型）
Ⅲ型是仅在肺段动脉以远的肺血管内膜增厚或者表现为纤维化，这个病变对外科手术是一个极大的挑战，切开肺动脉时最初看不到血管狭窄，肺动脉内膜的剥脱要在单独在每个段或者亚段进行的，Ⅲ型占CTEPH的30%。
上图表明肺动脉的内膜增厚，主要表现在肺段动脉以远。
上图是一个Ⅲ型病变。
4.CTEPH Ⅳ型
IV型病变是指远端微小血管病变，没有可见的血栓栓塞性疾病，它不是一个经典的CTEPH，也是手术不能治愈的疾病，虽然这一型病变可能出现因为血流淤滞造成的继发性血栓形成，但是大多存在小血管原发病变。
安贞医院对慢性血栓栓塞性肺动脉高压做了另外一种分型方案，我们分为中央型和外周型。首先在手术标本上说，中央型为大量血栓同时合并有肺动脉内膜增厚的，外周型仅仅有肺动脉内膜增厚。在肺动脉造影或CT或核磁共振的影像学上来说，中央型病变主要表现为在肺叶动脉以近的肺动脉堵塞为主，而外周型的表现为肺段动脉以下的动脉堵塞为主的，这是我们安贞医院的一个分型方案，如下图。
（十三）鉴别诊断
1.肺动脉间壁肉瘤。肺动脉间壁肉瘤在影像学上很容易与慢性血栓栓塞性肺动脉高压相混淆，但是肺动脉间壁肉瘤的近期效果很好，远期效果不佳。肺动脉间壁肉瘤做手术之后往往生存期只有十几个月或者一年多。
2.瘤栓栓塞性肺动脉高压。如胸腺瘤侵入肺动脉，右心房黏液瘤栓入肺动脉，或者平滑肌瘤栓入肺动脉，这些疾病做手术之后近远期效果好，但是远期的治疗方法与CTEPH是完全不同的。
3.大血管炎合并肺动脉炎。这种疾病是做手术治疗效果尤为不佳。
4.组织胞浆菌感染引起纵隔淋巴结增大，破裂后导致的肺动脉狭窄，这种情况往往表现为鼠尾征，往往是无法手术治疗的。
上面是一个肺动脉间壁肉瘤的影像，这是取肉瘤的手术情形，右下角的图像是肺动脉肉瘤的一个标本。
上图显示的是一个瘤栓栓塞性肺动脉高压，这个患者因右心房黏液瘤部分脱落造成了肺动脉栓塞。
大血管炎合并肺动脉炎往往没有下肢深静脉血栓存在，但是多半有血沉和CRP升高，这些病人往往有长期服用强地松的病史，所以有可能因为服用强地松之后，导致对侧的病变形成慢性血栓栓塞性肺动脉高压，因此病史长的时候可能同时存在大动脉炎和CTEPH。
组织胞浆菌感染所导致的肺动脉闭塞非常少见，可能有感染病史，往往血沉和CRP可能是完全正常的，通常也找不到免疫学异常的证据，但是在影像学上可能能找到纵隔炎的病史和影像学依据，有可能有淋巴结的肿大，这种疾病是无法手术治疗，目前也没有有效的药物治疗。
三、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科手术治疗
药物治疗不能有效治疗CTEPH，因为它的疗效有限或者根本没有疗效，所以药物治疗仅仅限于不能手术治疗的CTEPH，而对于可手术治疗的CTEPH手术治疗可以基本治愈本病。
（一）PTE手术治疗CTEPH的目的
肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压有3个目的：第一，改善CTEPH患者的血流动力学，预防或者缓解肺动脉高压所致的右心室功能受损。第二，改善CTEPH患者的呼吸功能，恢复有通气而无灌注的肺组织血流。第三，预防性功能，防止进行性右心功能受损或者栓塞逆向延展，或者有可能导致心肺功能进一步受损会死亡，防止未阻塞区域继发肺血管病变、肺动脉重构，这也是重要的手术指征。
（二）PTE手术指征
1.纽约心脏病学会的心功能Ⅲ至Ⅳ级。