发布时间 : 星期四 文章临床血液学检验（理论）核心考点 - 图文更新完毕开始阅读89d6ef67f705cc175527099a
血液检验
红细胞检验
（一）再生障碍性贫血（AA）
简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代（红髓脂肪变），导致全血细胞减少的一类贫血。临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热），罕有淋巴结核肝脾肿大。 【分型】
国内根据其病程及临床表现和血象、骨髓象特征将AA分为急性和慢性。国外主要注重实验室特征，将AA依据严重程度分为重型（I 型、II 型）和轻型（I 型、II 型）
①急性AA：起病急、进展迅速、病程短。贫血呈进行性（加重），常伴有严重出血，出血部位广泛并常有内脏出血；半数病例起病时即有感染，严重者可并发败血症。治疗效果差，预后不佳，常在一年内死亡。此型又称重型再障- I 型。
②慢性AA：起病缓慢、病程进展慢、病程较长（一般在4年以上）。以贫血为主，出血和感染较轻，经恰当的治疗，病情可缓解或治愈，预后较好。此型又称轻型再障。慢性AA病情恶化，血象和骨髓象转变为急性AA的表现，称为重型AA- II 型。 【检验】
1、血象：以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为主要特征，三系减少的程度各病例有所不同。贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。网织红细胞绝对值明显减少。各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多
血小板不仅数量减少，而且体积小、颗粒减少。急性AA时，网织红细胞＜1%，绝对值＜
15×10^9/L；中性粒细胞绝对值常＜0.5×10^9；血小板＜20×10^9/L；慢性再障血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低，但各指标叫急性再障指标为高，达不到急性再障的程度。 2、骨髓象
①.急性再障：红髓脂肪变是AA的特征性病理改变，骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。造血细胞（粒/红/巨核 系细胞）明显减少 ，早期阶段细胞减少或不见，巨核细胞减少或缺如，无明显的病态造血。非造血细胞（包括：淋巴/浆/肥大 细胞等）相对增多，非造血细胞比例增高，大于50%，淋巴细胞比例可增高达80%。如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。
②.慢性再障：病程中骨髓呈向心性损害，骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或进行骨髓活检，才能获得较明确的诊断。多数患者骨髓增生减低，三系或两系减少，巨核细胞减少明显。非造血细胞比例增加，常＞50%。如穿刺到增生灶，骨髓可表现为增生良好，红系代偿性增生，以核高度固缩的“炭核”样晚幼红细胞多见，粒系减少，主要为晚期及成熟粒细胞。骨髓小粒中非造血细胞增加，以脂肪细胞较多见。
③.骨髓活检：对诊断AA有重要价值。可见骨髓增生减低，造血组织与脂肪组织容积比降低（＜0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。 【诊断】国内诊断标准
①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，淋巴细胞相对增多。②骨髓至少一个部位增生低下或重度低下（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞相对增多），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。③能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、MDS、自身抗体介导的全血细胞减少、AAH、PMF、急性白血病、恶性组织细胞病等。
再障是一组异质性疾病，不同类型的AA治疗原则和预后不同。诊断为AA后，应再根据患者的临床表现、血象和骨髓象综合分析进行分型： 急性再障（重型I） 慢性再障 发病较缓慢， 贫血、感染、出血相对较轻 临床发病急，贫血呈进行性加剧， 表现 常伴严重感染、内脏出血 血象 处血红蛋白下降快外必须具备下列中的血红蛋白下降较慢， 两条： Ret、PLT及中性粒细胞减低， ① Ret＜1.0%； 但达不到AA的程度 ② 中性粒细胞＜0.5×10^9/L； ③PLT＜20×10^9/L 骨髓①多部位增生减低，三系造血细胞明显①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增象 减少，非造血细胞相对增多； 生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少； ②骨髓小粒中非造血细胞相对增多 二、鉴别诊断 ①阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） ：PNH是获得性克隆性疾病，与AA关系密切，可互相转化。不发作PNH与AA表现相似，但PNH出血及感染均较轻，NAP积分不增高；Ret绝对值高于正常，骨髓中红系增生较明显；细胞内外铁均减少；经溶血性疾病的实验室检查可确诊（如FCM检出CD55和CD59的表达缺陷）。 ②骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS是一种造血干细胞克隆性疾病，外周血象可呈全血细胞或二系、一系细胞减少，需与AA鉴别。MDS以病态造血为特征。 （二）缺铁性贫血（IDA），重点 由于机体铁的需要量增加和（或）铁吸收减少，导致体内储存铁耗尽而缺乏，又不能得到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足所引起的贫血。 为小细胞低色素性贫血。 ②骨髓小粒中非造血细胞相对增多 IDA至今仍是人类最常见的慢性疾病之一，是临床上最常见的一种贫血。在铁的摄入不足、铁的需要增加及失血等情况下，机体出现长期铁的负平衡而导致缺铁。铁缺乏包括：储铁缺乏（ID）、缺铁性红细胞生成（IDE）和缺铁性贫血（IDA）三个连续发展的阶段。 【临床特点】
主要由贫血的常见症状、引起缺铁和贫血的基础疾病的临床表现和缺铁的特殊表现组成。除有乏力、心悸、虚弱等贫血的一般临床表现和体征外，缺铁的临床表现主要有各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织的变化，如口角炎、舌炎、舌感觉异常和烧灼感；皮肤干燥，毛发无光泽易折断；指甲无光泽呈条纹隆起，严重时指甲扁平甚至凹陷形成“反甲”。儿童患者可出现注意力不集中、对感觉刺激反应减弱、生长和行为发育迟缓等表现，而异食癖（异嗜症）是儿童IDA的典型表现。约10%的IDA患者有轻度脾大。 【检验】
1、血象：IDA患者为小细胞低色素性贫血。但因缺铁的发展阶段不同，贫血的轻重不一，血象表现不同。早期常无贫血，当缺铁加重时出现轻度正常细胞性贫血，红细胞数可在正常范围，Hb下降，红细胞形态镜下观察已有变化，RDW升高，RDW配合MCV可对IDA进行诊断/鉴别诊断。随着缺铁进展，RBC和Hb进一步下降，骨髓红系代偿性增生，呈典型的小细胞低色素性贫血，镜下可见红细胞大小形态不等，以小红细胞为主，中心浅染区扩大，甚至呈环形。WBC和PLT计数一般正常，慢性失血者可有PLT增多，贫血较重的儿童患者可有PLT减少。钩虫病引起的IDA可有嗜酸性粒细胞增多。
Ret检测：大多正常，但急性出血造成的IDA，Ret可明显增高，IDA患者服用铁剂后Ret可迅速升高，常于1周左右达到高峰。Ret是反映骨髓红细胞造血功能的重要指标，进行相关检测可用于IDA与慢性炎症性疾病和血红蛋白病引起的溶血性贫血的鉴别诊断。目前一些血细胞分析仪可通过直接测定或公式推算外周血网织红细胞血红蛋白含量（CHr），其降低对铁缺乏的诊断灵敏性和特异性均较高，对铁缺乏的筛检和IDA的诊断作用均优于传统的血细胞分析仪检测指标。