发布时间 : 星期三 文章第26章 中枢神经系统肿瘤 正式更新完毕开始阅读ba849c8984868762caaed5fa
第二十六章 中枢神经系统肿瘤
中枢神经系统肿瘤是神经外科最常见的疾病之一，以颅内肿瘤发生率最高，椎管内肿瘤次之。分原发性和继发性两大类。原发性肿瘤起源于脑膜、脑组织、颅神经、垂体、血管、胚胎残余组织、椎管脊膜、脊髓和脊神经等组织结构。继发性肿瘤指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内形成的转移瘤。
中枢神经系统肿瘤的总发生率约为每年17.7/10万。约占全身肿瘤的2.5%。儿童期神经系统肿瘤约占全身肿瘤的8.2%。肿瘤可发生于任何年龄，以20~50岁为最多。男性略多于女性。颅内原发性肿瘤发生率约为每年10/10万人，椎管内肿瘤的人群发病率约为每年1/10万。颅内肿瘤中少年儿童以后颅窝及中线肿瘤多见，成年人以大脑半球胶质瘤最多见，老年人以胶质细胞瘤和转移瘤为多。椎管内肿瘤中儿童多为先天性肿瘤和脂肪瘤，成人以神经鞘瘤最多见。
第一节 诊断方法
中枢神经系统肿瘤的早期诊断相当重要。诊断上应该明确下列四个问题：①是否存在颅内占位？是否是肿瘤？做好与其它颅内疾病的鉴别；②肿瘤生长的部位？③肿瘤同周围结构间的关系？是颅内还是颅外？是脑内还是脑外？④肿瘤的病理学性质？如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后都有参考价值。
针对上述问题，应对病史、临床症状、体征、影像学和实验室检查结果综合分析，才能正确进行中枢神经系统肿瘤的定位定性诊断。除血、尿常规化验检查外，根据需要进行内分泌功能检查，血生化检查。影像等辅助检查，可帮助明确病变定位诊断，并帮助鉴别建立定性诊断。除了临床检查外主要靠以下诊断的方法：
一、颅骨X线平片检查
可显示肿瘤所致的各种颅骨的异常改变。X线平片可以完整观察骨质的整体改变。曾经对脑肿瘤的诊断起过相当大的作用。根据钙化的位置、特点，结合其他的阳性表现，可以作出定性诊断。松果体钙化向一侧移位，常指示对侧有肿瘤存在，向后、向下或向后下移位时，可以由额叶肿瘤、第三脑室肿瘤或后颅凹肿瘤引起三脑室扩大所致。脑内正常的钙化有：脉络丛、松果体、苍白球、大脑镰、静脉石等。 脑内异常的钙化有：少枝胶质细胞瘤、颅咽管瘤、血管畸形、寄生虫肉芽肿、脓肿、外伤后碎片等。
颅内肿瘤最常见的颅骨X线片征象为颅内压增高。表现为颅腔各径线增大，囟门扩大，颅缝分离，颅骨变薄，脑回压迹增多，蝶鞍扩大，后床突与鞍背变薄变短、甚至被吸收或破坏。
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常见中枢神经系统肿瘤的颅骨X线片各有特征，如下述：
脑膜瘤 可见到局限性骨质改变：骨质增生或侵蚀破坏。脑膜中动脉异常压迹明显、增粗或扩大，脑膜瘤局部板障静脉增粗与增多。脑膜瘤内部可有钙化影象，多见于砂粒型脑膜瘤。
胶质瘤 少数可显示条带状、点片状钙化。患者可伴有颅内压增高的影像。
垂体腺瘤 蝶鞍扩大，鞍背变薄，前床突下缘骨质吸收或上抬变尖。肿瘤向上生长，蝶鞍入口增大，鞍背缩短和破坏。肿瘤偏侧生长，可致一侧鞍底下陷。生长激素腺瘤患者还可有肢端肥大症的颅骨改变。
听神经瘤 常出现岩骨尖或内听道骨质吸收破坏，内听道扩大。
颅咽管瘤 钙化可呈点状、斑块状、薄片状（实质性肿瘤部分）或蛋壳状（囊性肿瘤囊壁，可不连续）。位置可位于鞍内或/和鞍旁、鞍上、或鞍后等。
畸胎瘤 可见松果体区或鞍上钙化点。但定性困难。 转移瘤 颅骨转移可出现多发性骨质破坏。 二、CT扫描与核磁共振(MRI)扫描
是当前对中枢系统肿瘤诊断最有价值的诊断方法，宜作为首选辅助检查。可帮助明确肿瘤的部位、大小、边缘范围、数目，显现信号强度或均匀度等形态学特点和伴随改变。肿瘤的影象多数表现为高密度，少数为等密度或低密度，注射造影剂进行增强扫描后，有助于定性诊断。
MRI的软组织对比分辨率最高，可多方位直接成像，无颅骨伪影干扰、便于观察颅底和后颅凹病变，借助流空现象观察血管结构，可分辨5mm以下的病变，对血脑屏障的损害较敏感，适用于碘剂过敏者。因此在中枢神经肿瘤的诊断中相对CT更有价值。
不同病理组织驰豫时间差别较小，加上众多影响MRI图像对比度的因素，大多数颅脑肿瘤的MRI信号特点相似，T1加权像低信号，T2加权像高信号，缺乏如CT值这样的可作为肿瘤定性指标的客观指标。MRI显示钙化合股皮子不如CT敏感，不能显示较小的钙化灶。均属于MRI不足之处。临床运用时，需结合运用检查结果作出诊断。
其他MR技术，如MRA除用于评价脑血管疾患外，也可显示肿瘤的中小血管，观察肿瘤的血供情况。灌注成像（fMRI）可用于评价肿瘤的血液灌注情况，从而判断肿瘤恶性程度，鉴别肿瘤复发与放疗后的组织反应有一定价值。
三、脑血管造影
通过脑血管显象，依靠血管位置移位、受压等以判断脑瘤的位置，此外，肿瘤内部异常
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的病理性新生血管、侧枝循环血管可作为定性诊断的参考，以及与脑血管疾病鉴别。脑血管造影中尤以数字减影血管造影术(DSA)显象更清晰。
四、室造影和脑池造影
脑内不同部位的病变，可引起脑室受压变形和闭塞、脑室扩大、脑室移位或蛛网膜下腔变形。对了解脑室内或脑室附近的位于脑内深部的肿瘤，有一定价值。颅后凹脑池造影可早期发现颅后凹脑池周围的肿瘤。
五、脑超声检查
A型超声一般只能从脑中线波移位与否为定位诊断参考。B型超声有时能使肿瘤显象。手术中可利用其作为一种探察手段，指示脑瘤的深浅与范围。经颅超声多普勒检测可以检测出肿瘤的血管结构。
六、放射性核素诊断
近来有应用正电子发射计算机断层显像扫描(PET)，可显示和评价肿瘤病灶内部血流量，肿瘤灶代谢状况，肿瘤恶性程度及组织学分级。还可用于评价治疗效果，早期发现肿瘤复发，估计预后。
七、脑电图检查和脑干诱发电位
脑肿瘤患者可出现生理波的病理改变和异常波的出现。脑电地形图对颅内肿瘤的定位诊断较常规脑电图灵敏。脑干听觉诱发电位纪录可用于评价脑干机能障碍的位置，根据波峰出现的情况早期诊断脑干肿瘤、小脑桥脑区听神经瘤或脑膜瘤等。
八、腰椎穿刺与脑脊液检查
诊断时仅作为参考，但在鉴别颅内炎症、出血性脑血管疾病时有特殊价值。颅内肿瘤常引起一定程度颅内压增高，但压力正常时，不能排除脑瘤。脑脊液化验，脑瘤有时显示蛋白含量增加而细胞数正常的分离现象，而脑膜炎急性期常是蛋白与细胞数同时增加，慢性炎症时，细胞数已减少或已正常，而蛋白含量增高，易于混淆。可参考病史作分析。需要注意，已有显著颅内压增高，或疑为脑室内或幕下肿瘤时，腰穿应特别谨慎或禁忌，以免发生脑疝危象。
九、立体定向穿刺活检手术
立体定向穿刺活检手术是一种定位准确、创害较小，能明确脑瘤病理性质的手术诊断方法。多用于幕上肿瘤。
十、生物化学极免疫学测定
通过检测体内的某些生化指标，观察神经系统肿瘤细胞的增值与分裂引起的系列生化改
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变，对肿瘤的定性诊断提供帮助。由于不同类型的中枢神经系统肿瘤脑脊液中各含有其特异性的可溶性抗原物质，免疫制剂使患者脑脊液的特异性抗原与所选抗血清相符时效价增加。可作为定性诊断的一种方法。
第二节 与颅内良性占位病变的鉴别诊断
颅内肿瘤常需与颅内良性占位性病变鉴别。
一、脑脓肿
常有感染史，如中耳炎、先天性心脏病、肺部感染、败血症等。一般起病较急，病程较短。疾病初期常有化脓性脑膜脑炎的表现，可发热，伴明显的脑膜刺激征和白细胞增高。炎症消退后可出现颅内压增高症状和定位症。隐源性脑脓肿需依靠CT、MRI与脑肿瘤鉴别。CT增强扫描不规则低密度区内脓肿壁环形强化。早期壁较薄，边缘可规则，周围水肿明显。晚期脓肿壁不规则增厚强化。
二、慢性硬膜下血肿
临床症状可以与脑肿瘤相似，多有头部外伤史，也可因外伤轻微被患者遗忘或忽略。CT、MRI和脑血管造影可以显示颅骨内板与脑表面之间存在血肿。
三、脑血管疾病
脑肿瘤内出血、坏死、或囊变等，可出现“肿瘤卒中”样表现。有时，较难依靠临床症状与脑血管疾病引起的卒中相鉴别。需借助CT或MRI加以区别。
四、脑寄生虫病
常见的有脑囊虫病、脑包虫病、血吸虫病及肺吸虫病等，可出现与脑肿瘤相似的颅内压增高和神经系统症状。但患者多有疫区居住史、或寄生虫接触感染史。血清及脑脊液寄生虫病补体结合试验、酶联免疫测定、或皮肤试验等，对诊断有重要的意义。CT、MRI检查可以发现脑内大发或多发病灶，且可有其特征性的表现。立体定向活组织检查，可以帮助确诊。
五、假脑瘤
或称“良性颅内压增高”。患者可表现为良性颅内压增高症状和体征，但无局限性神经定位症状。多因头部外伤、颅内感染、静脉窦血栓或蛛网膜下腔出血等所致。可反复发作出现或缓慢进展。依据CT、MRI可以作出鉴别。
六、结核瘤
脑内最常见的肉芽肿性病变是由结核杆菌感染引起的结核瘤。幕上结核瘤的首发症
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