发布时间 : 星期三 文章第26章 中枢神经系统肿瘤 正式更新完毕开始阅读ba849c8984868762caaed5fa
状为头痛、呕吐等颅内压增高症状和癫痫发作等；幕下结核瘤除有颅内压增高还可出现小脑受累症状。伴有结核型脑膜炎或病灶多发者，一般情况较差，可出现低热、盗汗、消瘦和咯血等症状。脑脊液检查表现为脑脊液压力增高、蛋白质含量增高、糖含量减少。CT显示结核瘤内钙化较MRI敏感。而MRI的T2加权像显示病灶中心低信号，有助于结核瘤定性诊断。
第三节 常见的大脑半球肿瘤
一、胶质细胞瘤 （一）星形细胞瘤
星形细胞瘤为胶质瘤中最常见的一类，约占全部神经系统肿瘤的7%~10%，约占全部胶质瘤病例的三分之一。
1、诊断与鉴别诊断
临床上，患者常以癫痫为首发症状或主要症状，以后逐渐出现局灶症状，如肌力减退、失语、智力减退或精神异常等，以及颅内压增高症状。
I~II级星形细胞瘤，属低度恶性，多见于40岁左右的患者。良性毛细胞星型胶质瘤多见于儿童和青年。CT平扫显示肿瘤与瘤体周围的脑水肿均为局限性均匀低密度，有相对清楚的界限伴占位征相。增强扫描多无强化。瘤内可见小斑点状钙化灶。有些实质瘤体呈团块或结节状强化，同时伴有囊变，囊壁不强化或轻度强化。MRI显示的病灶范围通常大于CT，T1加权像多呈低、等信号，T2加权像为高信号。增强扫描MRI常无明显强化。
III级胶质瘤属(恶性)分化不良的星型胶质瘤，好发于35~55岁的男性，。CT平扫显示肿瘤为环形，或实质性不均匀低密度，或低等混杂密度，可形成较大囊状低密度，囊壁上有时可见瘤结节或钙化。肿瘤周围有脑水肿。增强扫描瘤体不同程度的瘤结节强化，获瘤体不均匀模糊强化。MRI在早期发现病灶、尤其是多发灶方面优于CT。T1加权像呈低、等信号，T2加权像为高信号，内部囊腔呈白高信号。增强扫描MRI有不同程度强化。
IV级胶质瘤为胶质母细胞瘤，临床症状进展较快。CT平扫多为混杂密度，瘤体多位环状，环壁厚薄不均。瘤体极少钙化，瘤内的高密度多为瘤内出血造成。累及两侧大脑半球是常见的表现。CT增强多有强化。很小的瘤体周围也可有明显水肿。MRI T1加权像呈低、等信号，与周围正常组织分界不清，T2加权像为混杂信号。肿瘤内部或相邻区可见流空低信号，为病理血管。患者生存时间可能与肿块内坏死区域范围明显相关。
多发性胶质瘤为脑内多中心的原发胶质瘤，影像表现与单发胶质瘤相似。 星形细胞必需与以下疾病相鉴别：
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①少枝胶质瘤 无钙化的少枝胶质瘤从影像上较难于II或III级星型胶质瘤区分。但少枝胶质瘤多为等密度，肿瘤周围脑水肿较轻，坏死及囊变较少。增强扫描后瘤体强化不明显。
②原发性恶性淋巴瘤 一般从影像上较难于星型胶质瘤区分。但可略呈分叶状，边界清楚，密度均匀。增强扫描病灶呈显著强化。应用皮质类固醇药物治疗后，或试验性放射治疗后，淋巴瘤可明显缩小，可以鉴别。
③单发脑转移瘤 与胶质母细胞瘤的影像学十分相似。若有原发瘤病史，可以帮助作出诊断。
④脑脓肿 通常脑脓肿壁血管丰富，而且厚薄均匀，常为类圆形，内部可形成分隔。胶质瘤瘤壁多厚薄不均匀，瘤体内密度或信号不均匀。增强扫描脓肿壁强化高于肿瘤壁。
⑤吸收期脑内血肿 吸收期脑内血肿CT平扫可表现为不均匀的低密度，可无占位效应。增强扫描显示血肿壁呈环状强化，随访中病灶逐渐缩小。MRI对判断不同时期的脑出血病灶有独特的优势。
2、治疗
星型细胞瘤的治疗以手术切除为主。大脑半球肿瘤一般可行手术切除，位于非功能区的肿瘤可连同脑叶一并切除。视神经胶质瘤和三脑室肿瘤手术时要注意保护丘脑下部。一般实质性肿瘤难以做到完全根治性切除，恶性星型细胞胶质瘤在尽量切除肿瘤的同时，可同时作内外减压术。手术后应给予放疗、化疗、免疫治疗等综合治疗。放射治疗对延长患者生存期有肯定效果。
I~II级星型胶质瘤术后平均复发时间为2.5年，平均生存期3年左右，5年生存比率约14%~31%。III~IV级胶质瘤书后易复发，一般在术后8个月以内。生存时间平均1年左右。放疗后结合阶段化疗，部分病人可获得较长的缓解期。
（二）少枝胶质瘤
少枝胶质瘤约占颅内原发肿瘤的5%，占颅内胶质瘤的10%。 1、诊断与鉴别诊断
多见于30~55岁的男性，好发于大脑半球，以额叶多见。病程较长，多以癫痫为主要临床表现。钙化史少枝胶质瘤的特征性表现。但钙化的范围并非瘤体实际大小。
CT扫描瘤体实质部分多呈等密度或混杂低密度。肿瘤边界欠清，肿瘤周围脑水肿较轻微。囊性变少见，出现囊变，多为分化不良性少枝胶质瘤。分化较好的肿瘤增强扫描后实质部分密度均匀，强化不明显。分化不良肿瘤实体强化较明显，肿瘤周围脑水肿范围较大。
MRI 的T1加权像呈低信号，T2加权像为高信号，肿瘤边界清楚，周围脑水肿极轻。增
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强扫描MRI有不同程度强化。钙化灶呈低信号。增强后的表现与CT相似。
少枝胶质瘤应与以下疾病作鉴别：
①毛细胞星型胶质瘤 好发于第III、IV脑室旁，可伴有钙化。常伴有囊变，影像上多边界清楚。以儿童或青年多见。
②脑血管动静脉畸形 畸形血管团可有血管团钙化，但病灶周围无脑水肿，无占位效应。CT增强扫描可见畸形血管，MRI可见血管流空现象。血管造影可以明确诊断。
③室管膜胶质瘤 好发于青少年，可位于脑室内向脑室外生长，或瘤体主体位于脑实质内。瘤内可见钙化或囊变。
④中枢神经细胞瘤 属于分化良好的神经元肿瘤。多发于三脑室或侧脑室。多有钙化。可发生囊变。通常需依靠电镜或免疫组化检查与少枝胶质瘤鉴别。
⑤神经节细胞瘤或节细胞胶质瘤 好发于颞叶底部，可见钙化及囊变。但少见。 2、治疗
治疗以手术切除为主。手术切除肿瘤彻底的患者，可获得较好的疗效。部分切除术后易复发，再次手术可延长生命。手术后给予放射治疗，对延长患者生命有一定疗效。
全切除手术后，患者生存期平均13年，有报道个别可达40年。恶性少枝胶质瘤部分切除术后（包括活检或减压者），平均存活期3.3年。手术结合放疗，治疗后5年和10年生存率可达52%和32%。
二、脑膜瘤
脑膜瘤是中枢神经系统常见的原发肿瘤之一，发病率仅次于胶质瘤。约占颅内肿瘤的15%~20%。约5%为多发。脑膜瘤多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底。后者包括蝶骨嵴、嗅沟、鞍结节、桥脑小脑角等部位，很少生长于脑室内者。脑膜瘤的血运极丰富，因为肿瘤可接受颈外动脉、颈内动脉或椎基底动脉等多来源的供血。
（一）诊断与鉴别诊断
好发于40~60岁，女性多见。病程一般3~8年，可长期不出现症状。当颅内压失代偿时，可出现颅内压增高症状，和视神经乳头萎缩而致两眼视力减退甚至失明。临床上多因头痛行体检及影像检查发现，可以因癫痫发作或颅底颅神经症状为首发症状。
CT与MRI是主要的诊断手段。
CT扫描脑膜瘤表现为边界清楚的等密度或高密度肿块。瘤体内可有局限或弥漫钙化。偶可发生囊变，呈现低密度。肿瘤以宽基底附着于硬脑膜，可见相邻颅骨骨质增生，邻近骨
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质破坏少见。约三分之二的瘤体周围有脑水肿。脑膜瘤不断长大压迫脑回，出现“脑白质塌陷症”，提示为脑外肿瘤。增强扫描呈均匀一致的明显强化。可见瘤体周围增厚的脑膜也出现强化。
脑膜瘤的MRI表现与大多数颅内肿瘤不同，脑膜瘤MRI 平扫T1加权像呈略低、或等信号，T2加权像为等信号或轻度高信号。增强扫描绝大部分瘤体明显强化，邻近部位的硬脑膜增厚强化，并向周围延伸，称为“脑膜尾征”。
脑膜瘤要与下述疾病作鉴别诊断：
①脑血管外皮细胞瘤 是来源于非脑膜上皮细胞的间叶组织肿瘤。好发于脑膜和脉络丛。临床症状与脑膜瘤相似。但CT扫描常见颅骨侵蚀性破坏，无骨质增生和钙化改变。增强后瘤体不均匀强化。MRI T1加权像和T2加权像均为不均匀的等信号。约三分之一的瘤体以窄基底与脑膜相连。属恶性肿瘤，易复发和颅外转移。
②黑色素瘤 原发于脑内的少见，多为转移而来。临床表现与脑膜瘤类似。瘤体内无钙化。MRI是诊断黑色素瘤的最佳诊断方法。T1加权像呈高信号，T2加权像为低信号。
③恶性淋巴瘤 血管造影恶性淋巴瘤各时相均为少血管改变。CT增强扫描的强化效应弱于脑膜瘤的强化效应，可资鉴别。
④桨细胞瘤 为多发性骨髓瘤的居灶肿块型。可存在多年，最终扩展到全身。影像上与脑膜瘤不同的是，桨细胞瘤可导致局部骨质破坏，消失。且CT、MRI强化效应较脑膜瘤更为规整和均一。
⑤恶性脑膜瘤 少见。仅占脑膜瘤的1%~2%。多见于儿童。CT扫描瘤体边缘欠清，密度不均匀，强化程度也不均匀。瘤内可有出血、坏死和囊变。MRI扫描瘤体信号不均匀，且呈不均匀强化，受侵润的脑组织也可出现强化。
⑥嗅神经母细胞瘤 常见于鼻腔顶部或副鼻窦，可累及眼眶、筛板、前颅底。源于筛板或嗅沟的前颅底脑膜瘤，虽然CT、MRI影像特点上较难与嗅神经母细胞瘤鉴别，但脑膜瘤瘤体主要在颅腔内，有自上而下的特点。血管造影可发现脑膜瘤的供血血管，帮助鉴别。
⑦脑外海绵状血管瘤 脑外海绵状血管瘤，体积较大，常位于中颅凹海绵窦区，偶见于岩窦或窦汇。影像上较难于脑膜瘤鉴别。
⑧颅神经鞘瘤 脑膜瘤位于颅底时，应注意和颅神经鞘瘤鉴别。可注意临床症状、瘤体的位置与颅神经的分布和走行关系，瘤体的基底附着和有无脑膜尾征等加以鉴别。
⑨脑膜转移瘤 脑膜瘤的脑膜尾征，需要和脑转移瘤的脑膜转移加以鉴别。 （二）治疗
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