发布时间 : 星期一 文章第26章 中枢神经系统肿瘤 正式更新完毕开始阅读ba849c8984868762caaed5fa
手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。凸面脑膜瘤、大脑镰旁脑膜瘤和脑室内脑膜瘤手术切除效果好，术中将肿瘤侵蚀的颅骨和硬脑膜一起切除，术后复发率较低。但部分患者仍困扰于术后肿瘤残留复发和术后癫痫。颅底脑膜瘤手术切除后存在一定的致死致残比率。可以出现神经功能损害。对于手术后残留的肿瘤有建议进行放射治疗，但存在争议。立体定向伽玛刀治疗对于治疗小的或术后残留复发的脑膜瘤的生长控制，有较好的疗效报道。基因治疗脑膜瘤目前尚处于临床试验过程中。恶性脑膜瘤手术切除过程中，应将受累的硬脑膜一并切除。恶性脑膜瘤手术后放射治疗可延缓复发的时间。
文献报道脑膜瘤手术后20年的总复发率约19%。术后10年生存率约43%~78%。 三、室管膜瘤
室管膜瘤占全部脑肿瘤的1% ~4%。占胶质瘤的约9%。 （一）诊断与鉴别诊断
好发于10~15岁男性。发生在脑室内或附近肿瘤易导致脑室通路受阻，出现颅内高压和脑积水。大脑半球受累时可以出现癫痫、偏瘫。儿童以第四脑室多见，成人以幕上多见。
CT扫描瘤体可呈等密度或稍高密度。出现囊变，或钙化时可表现为混杂密度。脑室内的肿瘤钙化发生率较高。分化较好的肿瘤增强扫描后实质部分为中等度以上的强化。分化不良的恶性肿瘤实体强化较明显。MRI 的T1加权像呈低~等信号，T2加权像为高信号。MRI增强扫描实体肿瘤有中等度强化。
室管膜瘤需与下述疾病相鉴别：
①脉络膜乳头状瘤 占颅内肿瘤的0.3%~0.6%。多见于儿童和青少年，少数中年发病。男性略多。通常定位体征不明显。可以出现颅内压增高。多位于第四脑室或侧脑室三角区。成人多位于第四脑室、儿童多位于侧脑室。与室管膜瘤相反。一般边界清楚，表面呈凹凸不平的结节状，增强扫描强化明显。瘤体多有钙化。
②中枢神经细胞瘤 多发于三脑室或侧脑室。多有钙化。可发生囊变。通常需依靠电镜或免疫组化检查进行鉴别。
③脑室内脑膜瘤 较少见。好发于侧脑室三角区，偶见于第三、第四脑室。瘤体内部少见钙化。CT、MRI具有脑外脑膜瘤的影像学特征。脑膜瘤多为实质性肿块、边缘较光整，CT平扫为等或稍高密度，增强扫描呈均匀强化，引起脑积水的程度较轻。脑膜瘤长至脑室外时，可导致肿瘤周围脑水肿。成年人较多见。
④脑囊虫病 脑室型脑囊虫病囊虫尾蚴可游离于脑室中，附着于脉络丛或脑室壁，常见于第四脑室，易引起阻塞性脑积水。MRI显示较敏感，易发现囊虫头节。结合血清补体试
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验可作出诊断。
（二）治疗
手术切除室管膜瘤是最主要的治疗手段。室管膜瘤放疗时属中度敏感的肿瘤。手术加放射治疗的疗效明显高过单纯手术。原则上不论肿瘤是否全切除，均应进行放射治疗。化疗尚处于探索阶段，疗效尚不肯定。
影响预后的因素包括肿瘤的部位、组织学类型、复发速度、年龄及治疗情况等。术后复发平均在20个月内。儿童5年生存率30%以上。文献报道，室管膜瘤手术后加放射治疗5年生存率约80%~90%。室管膜母细胞瘤的5年生存率仅为15%。
第四节 垂体肿瘤
一、概述
垂体肿瘤包括垂体腺瘤、垂体细胞瘤、垂体腺癌和垂体转移癌等四种。其中垂体腺瘤是颅内最常见的肿瘤，其发病率仅次于胶质瘤和脑膜瘤，占颅内肿瘤的第三位。 垂体细胞瘤，垂体腺癌和垂体转移癌等都极少见，本节仅叙述垂体腺瘤。
垂体腺瘤是生长缓慢的良性肿瘤。但研究认为垂体腺瘤生物学行为中有1/3肿瘤具有侵袭性，可侵犯海绵窦和周围骨质及硬脑膜，造成复发和转移。垂体腺瘤多发生于青壮年，小儿及老人少见。男、女发病率大致相等。
垂体前叶占脑垂体的大部分。根据腺细胞染色反应的不同，可分为嗜酸性、嗜碱性和嫌色性细胞三种：①嗜酸性细胞 约占35％，分布于前叶中心部。生长激素细胞和泌乳素细胞位于此处。② 嗜碱性细胞 约占15％，多分布周边部，包括促甲状腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞、卵泡刺激素细胞和黄体生成素细胞，各分泌相应的激素。③嫌色性细胞 在前叶里最多，约占50％左右，细胞不宜着色。常可向上突破鞍隔侵犯视交叉，也可向两侧生长，侵润海绵窦、包绕颈内动脉、损害动眼神经等。 垂体后叶主要是由许多无髓神经纤维和神经胶质细胞组成，无分泌激素功能，仅储存下丘脑视上核及室旁核神经细胞核团所分泌的抗利尿激素及催产素。
近百年来，传统古老的垂体腺瘤分类是根据光学显微镜下垂体细胞对苏木精-伊红染色的不同，把垂体腺瘤分为嗜酸性细胞腺瘤，嗜碱性细胞腺瘤，嫌色性细胞腺瘤和混合性腺瘤四种，但此种分类已不能揭示肿瘤的细胞学本质，因为每一种腺细胞中都有二种以上的不同的激素细胞，都不是单一性的，因此这种分类已无实用价值。随着诊断性电镜及免疫细胞学技术的发展，并将垂体内分泌激素的测定及激素功能的临床表现结合起来，垂体腺瘤目前分
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为有分泌功能性腺瘤和无分泌功能性腺瘤两类。这种分类是以超微结构鉴别特点为主要依据，鉴别出肿瘤是来自哪一型垂体细胞。
（一）分泌功能性腺瘤：
约占75%左右，有以下六种类型：
1、生长激素细胞腺瘤 约占16%，肢端肥大症是垂体生长激素细胞腺瘤最常见的症状。 2、泌乳素细胞腺瘤 占28.9%。是最常见的有分泌功能的腺瘤。大多数位于鞍内，为微腺瘤。临床上女性较多。
3、促皮质激素细胞腺瘤 占14.4%。是分泌ACTH的皮质激素细胞腺瘤。临床上表现为有功能型 库兴氏综合征的微腺瘤可称为库兴氏病，而Nelson氏综合征的垂体肿瘤常较大并有侵袭现象。另外有一种静止型(Silent)促皮质激素细胞腺瘤，临床上没有高皮质激素的征象，常见症状是迅速发展的视力缺陷，多为垂体腺瘤梗塞出血造成垂体卒中引起。
4、促甲状腺素细胞腺瘤 占0.5%。此类肿瘤少见。文献中该瘤均伴有原发性甲状腺机能低下。
5、促性腺激素细胞腺瘤 占3.3%。 此种肿瘤较少见。在免疫细胞化学检查中可以证明此腺瘤细胞产生FSH和/或LH，某些病例可在同一瘤细胞中检出这两种激素。
6、多激素分泌腺瘤 占12%。是一组含有一种或多种肿瘤细胞，分泌多种激素的垂体腺瘤，其肿瘤细胞来源不详。如：①生长激素与催乳素细胞混合型：是由生长激素细胞与催乳素细胞构成的两种形态的肿瘤。② 嗜酸性干细胞腺瘤：为单一形态的两种激素垂体腺瘤，由一种分化不完全的细胞构成，这种细胞具有生长激素细胞和催乳素细胞的特点。临床上，病史短，肿瘤大，病人表现有高泌乳素血症，有时伴有肢端肥大症，血液生长激素水平可升高或正常。免疫细胞化学可显示瘤内有生长激素和泌乳素。③泌乳生长素细胞腺瘤：为单一形态腺瘤，内含有生长激素及泌乳素，伴有分泌这两种激素的临床与生化表现。免疫过氧化物酶技术可在肿瘤细胞内显示生长激素及催乳素。电镜免疫组化技术可将生长激素及催乳素定位于同一瘤细胞的分泌颗粒。 ④其他多激素腺瘤：偶有报道腺瘤中垂体激素的多激素组合有：①GH-TSH，②PRL-TSH，③GH-PRL-TSH，④GH-PRL-ACTH，⑤GH-ACTH--α亚单位，⑥PRL-内啡肽--α亚单位。
（二）无分泌功能性腺瘤占25%左右。
这一类肿瘤临床上早期可没有或只有轻度的内分泌失调症状，如性欲减退、阳萎、早泄或女性不明显的月经紊乱等，容易被忽视。绝大多数到了晚期，肿瘤很大、压迫垂体、视神经或视交叉视力障碍、头痛、肥胖时才引起重视。在光镜病理检查时常为嫌色性细胞腺瘤。
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二、诊断与鉴别诊断
（1）非瘤样细胞型腺瘤 属未分化型腺瘤。占无分泌功能型腺瘤的3/4。组织学上为嫌色性，但临床上没有该激素分泌的临床症状和生化数据。
（2）瘤样细胞型腺瘤 可以是嫌色性或嗜酸性的。用过氧化物酶技术显示，细胞内无激素贮存。这种肿瘤有复发倾向。
二、诊断与鉴别诊断 （一）临床表现
1、生长激素细胞腺瘤（GH腺瘤）
（1）肢端肥大症：①GH腺瘤发生在儿童骨骼闭合前表现为巨人症，在成人则表现为肢端肥大症；②因皮下脂肪。结缔组织增生致眶、额、颧、鼻、耳、唇、舌肥大隆突。齿列稀疏，皮肤黑而粗糙、松垂，多汗多油脂，原理尚不清楚。女性失去第二性征特点，其面容酷似男性。腕横韧带增生压迫正中神经可产生腕管综合征；③心脏肥大，甚至心脏肥大、血管壁增厚、血压增高导致心力衰竭；舌、咽、软腭、悬雍垂、声带肥厚可导致鼾声和呼吸暂停综合征；④脊柱、骨骼关节、软骨增生可导致椎管狭窄、神经疼痛，甚至产生脊髓压迫症。
（2）内分泌代谢紊乱：①性腺功能障碍：早期男性性欲亢近，晚期减退、无欲、阳萎。女性月经紊乱、闭经。两性均可不育；②肾上腺皮质功能障碍：早期，有功能亢进，女性病人毛发增多、阴蒂阴唇肥大。晚期乏力、软弱、提示肾上腺皮质功能减退；③代谢紊乱：35%病例并发糖尿病，早期多食，体重增加，晚期体重减轻。尚有多饮。多尿。甚至出现糖尿病性酮症酸中毒等一系列并发症；④甲状腺功能障碍： 甲状腺机能减退和机能亢进，如多汗，突眼性甲状腺肿；⑤血磷增高：病人可有血碱性磷酸酶增高；⑥约有1/3病例伴有高泌乳素血症，有溢乳、闭经。
（3）头痛：约87%肢端肥大症病例出现头痛，可较严重。 2、泌乳素腺瘤（PRL腺瘤）
多见于青年女性。女多于男(约5:1)。典型的临床表现为闭经-溢乳-不孕三联征(Forbis-Albright综合征)。该病病程较长，多为微腺瘤，晚期肿瘤可以引起头痛、视力视野障碍，有性功减退、乏力困倦、肥胖等垂功低下表现。男性则表现为性欲减退、阳萎、生殖器萎缩、少精不育。实验室检查显示血清PRL值增高，且不被L-多巴所抑制。正常女性PRL<30μg/L。如PRL值>200μg/L以上，则PRL腺瘤诊断可明确。但PRL值受许多药物如避孕药、中枢神经系统抑制药物、创伤，肿瘤等多种因素影响，应努力排除其他高泌乳素血症。
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