发布时间 : 星期三 文章第26章 中枢神经系统肿瘤 正式更新完毕开始阅读ba849c8984868762caaed5fa
ACTH腺瘤)直接呈像的敏感度与CT相似，需行冠状面薄层T1加权扫描。间接征象比直接征象具敏感性，优于CT。①间接征象：鞍隔向上不对称膨出，垂体柄偏移，鞍底倾斜。垂体柄偏移及鞍底倾斜以T1加权像显示清晰。由于颈内动脉的容积效应的影响，一般不单独以矢状位T1加权像诊断微腺瘤，还要做横断面薄层。T1加权扫描。②直接征象：绝大多数微腺瘤在T1加权像上呈低信号，T2加权像表现为高信号，质子密度加权像为等信号。
（2）大腺瘤的表现：肿瘤直径大于10mm的腺瘤， T1加权像可见肿瘤内有较低的信号即等信号，T2加权数像呈等信号或较高信号。注入Gd-DTPA后5min肿瘤呈明显增强。当肿瘤发生囊变或坏死时， T1加数像可见肿瘤内有更低的信号，而T2加数像为更高的信号。如有肿瘤出血，在亚急性期T1 、T2均显高信号。
（3）巨大腺瘤的MR表现：肿瘤可向各个方向生长。
①肿瘤向鞍上发展占据视交叉池，肿瘤的信号与视交叉池的脑脊液信号形成鲜明的对比，呈现清晰的肿瘤上缘。在冠状位上，鞍隔平面的肿瘤可呈葫芦行的向内面凹。当肿瘤直径>40mm时的巨大腺瘤，第三脑室下部受压，侧脑室前角受压，肿瘤呈多环轮廓。侵袭性垂体腺瘤可长进额叶，也可以长进颞叶、海绵窦、筛窦、蝶窦、脚间池和桥池之中。②肿瘤向鞍旁发展：侵入鞍旁海绵窦的垂体腺瘤MRI检查是诊断的主要手段，其表现为海绵窦内充满肿瘤信号，颈内动脉向上或向下移位，并被肿瘤信号包绕。肿瘤向下发展，可见蝶窦内肿瘤信号。
（4）动态增强MRI对临床疑诊微腺瘤，对平扫难以定论的病例，在动态扫描序列开始的最初10秒钟内经静脉注射Gd-DTPA (0.05~0.1mmol/kg)完毕后，用自旋回波(SE) T1加强冠状位动态扫描序列，参数为TR250毫秒。TE15毫秒，1次激励，矩阵128×256，层厚3mm，扫描野210mm×210mm，连续6次采集资料，每次采集时间为35秒，总时间为210秒。
（5）垂体腺瘤的影像鉴别：
①微腺瘤的鉴别像：正常女性垂体高径>男性。特别是生理发育期。生育期妇女垂体高度可高达10~12mm，主要注意观察垂体的影像信号是否均匀一致，特别是增强后垂体信号均匀一致增强，而垂体腺瘤常常两侧不对称的增强。正常垂体柄居中无移位垂体中间部囊肿及Rathke裂残留，平扫酷似微腺瘤，表现为略长T1和略长T2信号。 可做Gd-DTPA增强扫描。前者不增强，后者显著增强。
②大垂体瘤与脑膜瘤在MR上的信号强度及对比增强特点颇为相似。要借助以下几个特点相区别：脑膜瘤一般：①蝶鞍不大②蝶鞍、鞍结节、前床突骨质增生或破坏性改变。③肿瘤内有流空信号。④结合临床病史、内分泌资料进行鉴别。
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4、血管造影。
脑血管造影。特别是DSA可以了解肿瘤的供血情况、肿瘤与周围的血管关系及与动脉瘤的鉴别。
（四）鉴别诊断
垂体腺瘤的诊断，依据内分泌障碍、头痛、视力障碍、视野缺损(常为双颞侧偏音)、蝶鞍扩大等方面的临床表现。影像辅助检查结合血清内分泌激素含量放射性免疫法测定数值增高，有助于早期诊断。垂体腺瘤自鞍内生长。可逐渐向鞍外、鞍上、鞍旁及脑叶内生长。并出现了许多相应的临床症状，这与原发于这些部位或累计这些部位的其他病变所产生的临床表现容易混淆，甚至在影像学上也需一番功夫还难以确定下来。
1、颅咽管瘤：属先天性颅内肿瘤，又称鞍上囊肿、Rathke's囊肿、垂体管瘤和釉质细胞瘤。是儿童最常见的鞍区肿瘤之一，60%发病于15岁以下青春期前的儿童，也发病于青壮年。临床常表现为发育停滞、矮小或侏儒等内分泌功能低下表现，1/3病例伴有尿崩症。肿瘤有鞍内型、鞍内鞍上型、鞍上型和第三脑室型。从肿瘤的部位及内分泌症状极易与垂体腺瘤相混同。但是颅咽管瘤的尿崩症及影像上的鞍上蛋壳样钙化及囊性改变为其主要特点。如果做增强CT或MRI时可见囊性肿瘤为环形囊壁增强，水成像的MRI可见囊液或液平。成人颅咽管瘤多为实质性，较难与垂体瘤相鉴别。
2、脑膜瘤：生长于鞍区的颅底脑膜瘤如鞍内、鞍隔、鞍结节、鞍旁、海绵窦或蝶骨嵴内1/3脑膜瘤要与垂体腺瘤相鉴别。脑膜瘤多出现骨质改变，多无内分泌症状，CT扫描多为均匀的高密度影像。MRI的T1像呈等或稍低信号。T2为等信号或为稍高信号(垂体腺瘤多为T1低信号，T2高信号)其内可有流空现象。脑血管造影可有肿瘤染色。
3、鞍上生殖细胞瘤：发生率占0.5 %-2%，是多发于女性儿童和青春期的、高度恶性的肿瘤，可同时见于鞍上和松果体区。由于鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄，压迫视丘下部和视交叉及其邻近结构而出现尿崩症、视力视野障碍和垂体前叶功能障碍，所以难与垂体腺瘤鉴别。但CT扫描蝶鞍及垂体正常。MRI可见松果体区同时存在与鞍上信号相同的肿瘤是本病的主要特点，放射治疗效果最佳。由于生殖细胞瘤容易脱落到脑脊液中脊髓转移的发生率4%~13%，因此脑脊液瘤细胞检查是诊断本病的可靠手段。血清中的绒毛膜促性腺激素（hCG）和甲胎蛋白（AFP）也有一定参考价值。
4、脊索瘤：系生长於颅底斜坡部的颅内外局部先天性肿瘤。是较少见的肿瘤，临床表现为多发性颅神经损害症状，没有内分泌症状。肿瘤有斜坡型、鞍旁型和鞍内型。特别是鞍内型要与垂体腺瘤相鉴别。多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连合处及岩骨等处。肿
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瘤发生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，最显著的X线改变为颅底骨质的溶骨性破坏。并可侵犯筛窦、蝶窦、枕大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多较大，边缘光滑。 CT表现为平扫以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。肿瘤较大时，可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。MRI表现为在T1加权像肿瘤信号不均，常低于脑组织的信号强度。T2加权像上肿瘤表现为高信号。肿瘤内钙化和血管常表现为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。
5、鞍内动脉瘤：尤其需要注意鉴别的是颈内动脉眼动脉段动脉瘤或大脑前动脉、前交通动脉的动脉瘤。在临床上，它们常压迫视神经、视交叉或视束而产生类似垂体腺瘤或侵袭性垂体腺瘤所产生的视野缺损。颈内动脉眼动脉段动脉瘤在临床上的视交叉下型常自颈内动脉的内侧壁呈水平方向深入蝶鞍，引起视力障碍及视野缺损，伴有垂体功能障碍，有时可以破坏鞍底深入蝶窦，临床上与垂体腺瘤难以区别。CT扫描可见鞍区部有密度较高的圆形块物，增强后可见圆形块物四周边界光整，瘤内的层状血栓密度增高，瘤中心流动的血液呈低密度，形成一不同的同心环状图像。即\靶环征\，为其特点。有时可见供血动脉进入该圆块。磁共振扫描，颅内动脉瘤由于存在流空效应，在MRI上往往呈圆形或椭圆形的血流信号，境界清楚。如果动脉瘤腔全为血栓占据，则血栓呈长Ｔ１、长Ｔ２信号。若有残留管腔则残留部分均为低信号。动脉瘤内较新鲜血栓可以发生显著异常对比增强，而陈旧性血栓由于机化，不会发生异常对比增强。颅内动脉瘤的权威诊断是DSA的连续造影。
6、垂体脓肿：多自邻近感染病灶如副鼻窦炎和原因不明的隐源性感染所致。临床病理和临床表现不具有脑脓肿的特点，但可以有垂体瘤的某些症状。CT扫描鞍区可见一边缘模糊的低密度，增强扫描低密度区不发生强化，周围可以有环状强化。MRI表现为边界不清的长Ｔ１、长Ｔ２信号，随着包膜脓壁的形成，Ｔ１像则显示边界清楚、信号均匀的低信号或等信号。Ｔ２像则显示高信号。增强MRI时则有脓壁的异常对比增强。其CT和MRI的表现与脓肿的病理过程相对应。
7、空蝶鞍综合征：常由于垂体卒中、放射治疗等造成蝶鞍内相对空虚，被蛛网膜下腔脑脊液充填，可以产生类似垂体腺瘤的特征。但在CT扫描上很容易鉴别，空蝶鞍CT表现为鞍内低密度不增强。MRI像Ｔ１低信号、Ｔ２高信号，与脑脊液相同。
8、表皮样囊肿：是生长在鞍内鞍旁的胆脂瘤，其临床症状与垂体腺瘤相似。CT表现囊肿为低密度影像，注射造影剂不强化。X线平片可见肿瘤部位的骨质破坏。
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9、垂体窝囊肿：临床报道较少，但在病理解剖中Skanklin报道占13%，Megrath报告为33%，临床分为四类①小囊肿，位于垂体前后叶之间，称中间部囊肿。与下腔不通，其内含清亮液体，②Rathke氏裂隙囊肿，腔内含有结晶的黄色液体或粘液，③蛛网膜囊肿，位于垂体的外侧部和底部含清亮液体与下腔有交通。④其他囊肿，包括囊虫性囊肿及手术后囊肿。这些囊肿也可以产生头痛或内分泌紊乱症状。要通过临床检查、CT、 MRI的鉴别来确定诊断。
10、垂体细胞瘤：起源一种或多种某些垂体细胞的肿瘤即称垂体细胞瘤。较多发生在漏斗部，故又称漏斗部垂体瘤。这种肿瘤少见，见于儿童和青少年。肿瘤增大时向上压迫下丘脑及三脑室产生脑积水；向下压迫视交叉及腺垂体，可以产生类似无功能性垂体腺瘤的临床症状。术前一般不能确诊。肿瘤初期可以通过病史及CT、MRI影像学检查做出鉴别。不宜直接手术切除，可行脑室分流后放疗或γ－刀治疗。垂体后叶可发生迷芽瘤，又称颗粒细胞成肌细胞瘤或神经垂体成肌细胞瘤。文献仅记载过十余例。肿瘤有包膜、质坚韧、生长缓慢，多为良性，好发于青年的漏斗部，临床多无特异症状，常通过手术病理证实。
11、垂体腺癌：垂体腺癌是一种罕见的肿瘤，通过颅脊和／或全身性转移而不同于侵袭性腺瘤，目前文献中报告52例，其中包括PRL瘤16例（30％）、ACTH腺瘤15例（28％），GH腺瘤6例（10％）、TSH腺瘤1例（2％）、促性腺激素细胞腺瘤1例（2％）及无功能性腺瘤13例（30％）垂体癌的诊断标准主要视其有否中枢神经系统外的转移，还要通过CT、MRI及详尽的组织学、电镜、免疫细胞化学检查来鉴别原发性肿瘤或促性腺激素的转移瘤。
12、垂体转移癌：颅内转移瘤占颅内肿瘤的3.5％~10％，转移瘤的部位与该区血液供应量和体积有关。肿瘤多经颈内动脉－大脑中动脉系统的途径转移，多位于幕上大脑中动脉区。转移到垂体的垂体瘤很少见。转移瘤可发生在垂体的各部，且以后叶最多见，其原因与垂体后叶直接接受动脉血液（发于颈内动脉的垂体下动脉），而垂体前叶主要接受垂体的脉血液有关。除血行转移至垂体者外，鼻咽癌、上颌窦癌等也可通过直接扩展侵至鞍区转移至垂体。
原发癌在女性为乳腺癌、肺癌，男性中的以肺癌、前列腺癌和膀胱癌为多。病变可向鞍上、鞍旁生长，垂体前后叶可同时受侵。临床表现，早期可不产生临床症状，或主要表现为尿崩症，仅在尸检时发现。肿瘤增大时可表现有头痛、垂体功能低下、视神经受压及眼肌麻痹等症状，此时与原发于垂体的肿瘤、特别是垂体腺瘤、垂体腺癌很难鉴别，但是，如果出现这些症状，且患者已发生广泛的转移，全身性情况很差，应考虑垂体转移癌的诊断。
13、垂体部血管瘤
垂体部血管瘤可位于鞍内或鞍上，其病理类型有动脉瘤,海绵状血管瘤，毛细血管型血
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