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恶性淋巴瘤诊疗规范
复旦大学附属肿瘤医院 恶性淋巴瘤多学科综合治疗小组
恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2006年）
2006年12月
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恶性淋巴瘤诊疗规范
霍奇金淋巴瘤
一．WHO分类：
经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NDHL）
混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富含淋巴细胞型（LRHL）
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
二．分期（COTSWALDS）
I期：病变累及单个淋巴结区
IE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区
IIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，
伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累
*注明受累的淋巴结区数目（如II3） III期：病变累及横膈两侧淋巴结区
IIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累 IIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累
IIIE+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结
区受累
IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结
受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累
另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状
B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10%
三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型
1结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
肿瘤细胞（L&H细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。
2经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）
经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋
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巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、CD15+（80%病例）、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-，Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA）-、CD20（L26）-/+、C79a-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。
四.诊断
淋巴结切除活检
病史和体检: B症状，一般状况、淋巴结检查、韦氏环、肝脾
实验室检查：血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能，胸片，B超，颈CT，胸腹盆CT，骨穿，有条件行SPECT或PET。
五.治疗原则：
I和II期：化疗+累及野照射
IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗
IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗±大肿块部位照射
六．化疗原则
最常用的方案：ABVD
ADM 25mg/m2 i.v. d1, d15 BLM 10mg/m2 i.v. d1, d15 VLB 6 mg/m2 i.v. d1, d15
DTIC 375 mg/m2 i.v. d1, d15 四周重复
有心脏病史：MOPP
HN2 6 mg/m2 i.v. d1, d8
VCR 1.4 mg/m2（max 2mg） i.v. d1, d8 PCZ 100 mg/m2 p.o. d1~14
PDN 40 mg/m2 p.o. d1~14 四周重复
I和II期、非大肿块：ABVD×4周期+RT；
ABVD×4周期，不放疗者如CR（CRu）再加2周期
I和II期、大肿块：ABVD×4-6周期+RT III和IV期、非大肿块：ABVD×6-8周期, CR（CRu）再加2周期
二线方案：MINE
IFO 1333 mg/m2 i.v. d1~3（mesna 解救） MIT 8 mg/m2 i.v. d1
Vp-16 65 mg/m2 i.v. d1~3 三周重复
Stanford V：
ADM 25 mg/m2 i.v. w1,3,5,7,9,11
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VLB 6 mg/m2* i.v. w1,3,5,7,9,11 HN2 6mg/m2 i.v. w1,5,9
VCR 1.4 mg/m2 （max 2mg） i.v. w2,4,6,8,10,12 BLM 10 mg/m2 i.v. w2,4,6,8,10,12 Vp-16 60 mg/m2 i.v. w3,7,11 PND 40 mg/m2** p.o. qod (12w)
* ? 50岁者自第10周起每周减量1 mg/m2至4 mg/m2 **第10周起逐渐减量，隔天减10 mg
七．放疗原则
I-II期预后良好型：
化疗后CR者累及野RT 30Gy；PR者累及野RT36Gy。
I-II期预后不良型：
ABVD化疗4疗程后CR者，累及野放疗30 Gy；
4疗程后PR者，若6疗程CR，累及野放疗36 Gy，若6疗程后仍PR，累及野放疗40 Gy(当照射野为纵隔时30Gy后缩野至肿瘤残留部位)。
附：I-II期预后不良因素
大肿块：纵胸比>1/3或肿块>10cm 血沉?30
>3个淋巴区域
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